INEP Revalida - Exame Nacional de Revalidação de Diplomas Médicos — Prova 2022
Uma paciente de 22 anos de idade compareceu à unidade de emergência, com queixa de aparecimento, havia 3 dias, de lesões na cavidade oral e pele. Informou ainda, que as lesões surgiram inicialmente nos ombros, tendo aspecto semelhante a queimadura solar. Posteriormente, estenderam-se para a região proximal dos membros superiores e para os joelhos. Relatou também febre, mal-estar e mialgias. Em sua história patológica pregressa, há menção a epilepsia e asma. A paciente faz uso de hidantoína — introduzida recentemente, em substituição a fenobarbital — e salmeterol/budesonida inalatório. A paciente tem uma irmã com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico e uma tia em tratamento para pênfigo foliáceo. Conforme o exame físico, as lesões ocupam menos de 10% da superfície corpórea, sendo as lesões cutâneas caracterizadas predominantemente pela presença de áreas de eritema, com presença de permeio de pápulas edematosas (com centro de tonalidade violácea) e formação de bolhas com desprendimento cutâneo limitado, havendo algumas típicas lesões em alvo. Nos lábios, há crostas hemáticas aderidas a centros de desprendimento mucoso.O médico que atende a paciente, considerando riscos e benefícios para ela, deve explicar-lhe que a abordagem diagnóstica correta para o seu caso, no momento, é
Farmacodermia grave (SJS): lesões em alvo, mucosas, desprendimento cutâneo <10% SC, febre, mialgia, uso recente de droga (hidantoína).
A Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) é uma reação adversa grave a medicamentos, caracterizada por lesões cutâneas e mucosas, febre e mal-estar. A história de introdução recente de um fármaco, como a hidantoína, é crucial para o diagnóstico, que é eminentemente clínico e exige a suspensão imediata do agente causador.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) é uma forma grave de reação adversa cutânea a medicamentos (SCARs), caracterizada por necrose epidérmica extensa e acometimento mucoso. Representa um espectro de doenças que inclui a necrólise epidérmica tóxica (NET), diferenciando-se pelo percentual de superfície corporal acometida (SJS < 10%, SJS/NET 10-30%, NET > 30%). É uma emergência médica com alta morbimortalidade, exigindo reconhecimento e manejo rápidos. A fisiopatologia envolve uma reação imunológica mediada por células T contra queratinócitos que expressam antígenos relacionados ao fármaco, levando à apoptose e necrose epidérmica. Clinicamente, a SJS inicia-se com sintomas prodrômicos inespecíficos como febre, mal-estar, mialgias e artralgias, seguidos pelo surgimento abrupto de lesões cutâneas e mucosas. As lesões cutâneas evoluem de máculas eritematosas para pápulas edematosas com centro violáceo (lesões em alvo atípicas), bolhas e desprendimento epidérmico. O acometimento de pelo menos duas mucosas (oral, ocular, genital) é uma característica marcante, com erosões e crostas hemáticas. O diagnóstico é eminentemente clínico, baseado na história de exposição a um medicamento suspeito (especialmente anticonvulsivantes, sulfonamidas, AINEs) e nas manifestações cutâneas e mucosas típicas. O tratamento consiste na suspensão imediata do fármaco causador, internação em unidade de terapia intensiva ou centro de queimados, e cuidados de suporte intensivos, incluindo manejo hidroeletrolítico, nutricional, controle de infecção e cuidado com as lesões cutâneas e mucosas. O prognóstico depende da extensão do acometimento e da rapidez da intervenção.
A SJS é caracterizada por pródromos de febre, mal-estar e mialgias, seguidos por lesões cutâneas maculopapulares que evoluem para lesões em alvo atípicas, bolhas e desprendimento epidérmico que afeta menos de 10% da superfície corporal. O acometimento mucoso (oral, ocular, genital) é quase universal e grave.
Os medicamentos mais comumente associados à SJS incluem anticonvulsivantes (como fenitoína/hidantoína, carbamazepina, lamotrigina), antibióticos sulfonamídicos, alopurinol, anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e nevirapina. A introdução recente de um desses fármacos é um forte indício.
A conduta inicial mais crítica é a identificação e suspensão imediata do medicamento suspeito. O diagnóstico é clínico, e a biópsia cutânea pode ser útil, mas não deve atrasar a retirada do fármaco. O tratamento de suporte em unidade de queimados ou terapia intensiva é fundamental.
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