Síndrome de Stevens-Johnson: Diagnóstico e Critérios

UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2025

Enunciado

Homem, 28 anos de idade, apresenta lesões de pele há 4 dias, após 10 dias do início do uso de carbamazepina. Exame físico: lesões em alvo atípico na pele, vesículas e bolhas sobre base eritematosa difusa, com áreas de descolamento da pele (total cerca de 10% de pele descolada), erosões na mucosa oral e na glande e eritema conjuntival. Qual é o diagnóstico mais provável?

Alternativas

  1. A) Pênfigo vulgar.
  2. B) Síndrome de Stevens-Johnson.
  3. C) Eritema polimorfo minor.
  4. D) Necrólise epidérmica tóxica.

Pérola Clínica

SJS = Descolamento < 10% + acometimento mucoso; NET = Descolamento > 30%.

Resumo-Chave

A Síndrome de Stevens-Johnson é uma reação de hipersensibilidade tardia (tipo IV) grave, geralmente desencadeada por fármacos, caracterizada por necrose epidérmica e erosões mucosas.

Contexto Educacional

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) representam um espectro de doenças bolhosas graves mediadas por linfócitos T citotóxicos que induzem a apoptose de queratinócitos. O quadro clínico inicia-se frequentemente com pródromos gripais, seguidos por máculas eritematosas dolorosas que evoluem para bolhas e descolamento. O diagnóstico é clínico, reforçado pelo sinal de Nikolsky positivo (descolamento da epiderme ao aplicar pressão tangencial). A gravidade é avaliada pelo escore SCORTEN, que prediz a mortalidade com base em idade, frequência cardíaca, presença de malignidade, ureia, glicemia e bicarbonato.

Perguntas Frequentes

Qual a principal diferença entre SSJ e NET?

A distinção é baseada na porcentagem de superfície corporal total (SCT) com descolamento epidérmico. A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) envolve menos de 10% da SCT. A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) envolve mais de 30%. Casos entre 10% e 30% são classificados como sobreposição SSJ/NET.

Quais são os medicamentos mais associados à SSJ?

Os principais gatilhos incluem anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina), alopurinol, sulfonamidas (sulfametoxazol-trimetoprima), e anti-inflamatórios não esteroidais (especialmente oxicams).

Como é feito o manejo inicial da SSJ?

O manejo exige a interrupção imediata do agente causal, suporte em unidade de terapia intensiva ou centro de queimados, reposição volêmica rigorosa, cuidado com feridas e monitoramento de infecções secundárias. O uso de corticoides ou imunoglobulina é controverso e deve ser avaliado individualmente.

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