Síndrome de Stevens-Johnson e NET: Diagnóstico e Conduta

TECM Teórica - Prova Teórica de Clínica Médica — Prova 2021

Enunciado

Considere que uma paciente do sexo feminino, previamente hígida, 21 anos de idade, é transferida para a enfermaria com quadro de febre, tosse, piora respiratória e taquicardia. Iniciado tratamento com Clavulin associado à Azitromicina. Nos exames colhidos no início do quadro, apresentou hemocultura com crescimento de Mycoplasma pneumoniae. Evolui com lesões maculares eritematosas, coalescentes, com centro purpúrico inicialmente no tórax e face, poupando palmas e planta dos pés. Sinal de Nikolsky presente. Apresenta acometimento de mucosa importante. Avaliado como SCORTEN 2: Sobre o diagnóstico dessa paciente, assinale a alternativa incorreta:

Alternativas

1. A) A sepse é a principal causa de óbito, porém usualmente não devem ser feitos antibióticos profilaticamente.
2. B) A Ciclosporina é uma opção terapêutica.
3. C) A presença de infecção pelo HIV é um fator protetor com incidência menor que na população geral, devido ao papel imune da doença.
4. D) Pacientes com HLA-B 15-02 possuem risco aumentado para a doença.

Pérola Clínica

Sinal de Nikolsky (+) + Acometimento de mucosas + Pródromos = SJS/TEN.

Resumo-Chave

A Síndrome de Stevens-Johnson e a Necrólise Epidérmica Tóxica são reações de hipersensibilidade grave, frequentemente desencadeadas por fármacos ou infecções como Mycoplasma.

Contexto Educacional

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) representam um espectro de doenças bolhosas graves caracterizadas por necrose disseminada dos queratinócitos e descolamento da epiderme. A distinção entre elas é baseada na porcentagem de área de superfície corporal (ASC) acometida: SSJ envolve <10%, a sobreposição SSJ/NET envolve 10-30%, e a NET envolve >30%. A fisiopatologia é mediada por linfócitos T citotóxicos que induzem a apoptose dos queratinócitos. O manejo exige a interrupção imediata do agente causal, suporte em unidade de terapia intensiva ou de queimados, cuidados meticulosos com a pele e mucosas, e suporte hidroeletrolítico. Embora o gabarito da questão aponte a ciclosporina como incorreta, na prática médica atual, ela é frequentemente discutida como uma opção terapêutica adjuvante para interromper a progressão da necrose, embora seu uso ainda não seja universalmente padronizado em todos os protocolos.

Perguntas Frequentes

O que é o sinal de Nikolsky?

O sinal de Nikolsky é um achado clínico onde a pressão tangencial aplicada sobre a pele aparentemente sã provoca o descolamento da epiderme. É um marcador de acantólise ou necrose epidérmica, sendo característico de doenças como o Pênfigo Foliáceo/Vulgar e a Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólise Epidérmica Tóxica, indicando fragilidade extrema da junção dermoepidérmica.

Como o Mycoplasma pneumoniae se relaciona com a SSJ?

O Mycoplasma pneumoniae é o gatilho infeccioso mais comum para a Síndrome de Stevens-Johnson, especialmente em crianças e adultos jovens. Embora a maioria dos casos de SSJ/NET seja causada por medicamentos (como anticonvulsivantes e alopurinol), a infecção por Mycoplasma deve ser investigada em quadros com pródromos respiratórios e acometimento mucoso importante.

Qual a utilidade do escore SCORTEN?

O SCORTEN é um sistema de pontuação prognóstica validado para SSJ e NET. Ele avalia sete variáveis independentes (idade, frequência cardíaca, presença de neoplasia, área de superfície corporal descolada, ureia, glicose e bicarbonato) nas primeiras 24 horas de admissão para prever a taxa de mortalidade. Quanto maior a pontuação, maior o risco de óbito, geralmente por sepse.

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