AMRIGS - Associação Médica do Rio Grande do Sul — Prova 2025
Criança, 7 anos, há 2 semanas em uso de fenitoína oral para tratamento de epilepsia de diagnóstico recente. Inicia com febre, linfadenopatia e rash pruriginoso de acometimento de cerca de 5% do tegumento cutâneo, associado a áreas de formação de bolhas, inclusive em mucosas. A principal hipótese diagnóstica é:
Febre, linfadenopatia, rash bolhoso (<10% SC) e acometimento mucoso após fenitoína → Síndrome de Stevens-Johnson.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação de hipersensibilidade grave e rara, frequentemente induzida por medicamentos como anticonvulsivantes (fenitoína), antibióticos e AINEs. Caracteriza-se por febre, sintomas gripais, linfadenopatia e um rash eritematoso que evolui para bolhas e descolamento epidérmico, com acometimento mucoso proeminente, geralmente envolvendo menos de 10% da superfície corporal.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação mucocutânea grave e potencialmente fatal, caracterizada por necrose epidérmica e acometimento de mucosas. É considerada uma emergência dermatológica. A incidência é baixa, mas a mortalidade pode ser significativa, especialmente se não for reconhecida e tratada precocemente. É crucial para residentes identificar rapidamente essa condição. A fisiopatologia envolve uma reação de hipersensibilidade mediada por células T contra antígenos de medicamentos, levando à apoptose de queratinócitos. O diagnóstico é clínico, baseado na presença de febre, rash eritematoso-bolhoso com descolamento epidérmico e envolvimento de pelo menos duas mucosas. A biópsia de pele pode confirmar o diagnóstico. O tratamento consiste na suspensão imediata do medicamento causador, suporte intensivo em unidade de queimados ou terapia intensiva, manejo de fluidos e eletrólitos, controle da dor e prevenção de infecções. O prognóstico depende da extensão do acometimento e da rapidez do diagnóstico e tratamento. A fenitoína é um dos principais fármacos associados.
A SSJ geralmente começa com sintomas prodrômicos como febre, mal-estar e dor de garganta, seguidos por um rash eritematoso que evolui para bolhas e descolamento epidérmico. O acometimento de mucosas (oral, ocular, genital) é uma característica marcante e grave.
Os medicamentos mais comumente associados à SSJ incluem anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina, lamotrigina), antibióticos (sulfonamidas, penicilinas), anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e alopurinol.
A SSJ e a NET são parte de um espectro da mesma doença, diferenciando-se pela extensão do descolamento epidérmico. SSJ envolve menos de 10% da superfície corporal, enquanto NET afeta mais de 30%. Entre 10-30% é considerada sobreposição SSJ/NET.
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