UFG/HC - Hospital das Clínicas da UFG - Goiânia (GO) — Prova 2020
M.C.A., de dez anos, do sexo masculino, com quadro, há aproximadamente três dias, de erupção cutâneo-mucosa múltipla, bolhosa, erosiva e crostosa, acometendo 10% da superfície corporal, antecedida de febre, cefaleia, coriza, artralgias e mialgias. Precedendo este quadro, relatou episódio de amigdalite, com uso de amoxacilina e nimesulida, há cerca de trinta dias. Diante dos sintomas, essa condição clínica é indicativa de:
Erupção bolhosa erosiva cutâneo-mucosa <10% SC após uso de drogas → Síndrome de Stevens-Johnson; uso de corticosteroide sistêmico é controverso.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações cutâneas graves a medicamentos, diferenciadas pela porcentagem de superfície corporal acometida (<10% na SSJ, >30% na NET, 10-30% na sobreposição). Ambas cursam com lesões bolhosas, erosivas e acometimento mucoso. O uso de corticoides sistêmicos nessas condições é controverso e deve ser avaliado individualmente.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações adversas cutâneas graves (RACG) a medicamentos, representando um espectro de doenças com alta morbimortalidade. Caracterizam-se por necrose epidérmica extensa e acometimento mucoso grave, sendo a SSJ definida por um descolamento epidérmico inferior a 10% da superfície corporal, enquanto a NET envolve mais de 30%, e a sobreposição SSJ/NET situa-se entre 10% e 30%. A incidência é baixa, mas a gravidade exige reconhecimento e manejo imediatos. A fisiopatologia envolve uma reação imunomediada tardia, geralmente desencadeada por medicamentos como antibióticos (sulfonamidas, penicilinas), anti-inflamatórios não esteroides (AINEs, como a nimesulida), anticonvulsivantes e alopurinol. O quadro clínico inicia-se com sintomas prodrômicos inespecíficos (febre, cefaleia, mialgias) seguidos por lesões cutâneas eritematosas que evoluem para bolhas e erosões, com o sinal de Nikolsky positivo. O acometimento mucoso (oral, ocular, genital) é uma característica marcante e pode ser mais grave que as lesões cutâneas. O tratamento da SSJ/NET é complexo e deve ser realizado em unidades de queimados ou terapia intensiva. Inclui a suspensão imediata do medicamento causador, suporte hidroeletrolítico, controle da dor, cuidados com as lesões cutâneas e mucosas, e prevenção de infecções secundárias. O uso de corticoides sistêmicos é controverso, com evidências conflitantes sobre seu benefício na mortalidade, e pode aumentar o risco de infecções. Outras terapias, como imunoglobulina intravenosa (IVIG) e ciclosporina, também são utilizadas, mas com eficácia ainda em debate. O prognóstico é determinado pelo escore SCORTEN, que avalia a gravidade e o risco de mortalidade.
O diagnóstico da SSJ baseia-se na presença de erupção cutânea eritematosa e bolhosa, com descolamento epidérmico que afeta menos de 10% da superfície corporal, e acometimento de pelo menos duas mucosas (oral, ocular, genital). Geralmente é precedida por pródromos como febre e mal-estar, e associada ao uso de medicamentos.
A principal diferença é a extensão do descolamento epidérmico. Na SSJ, o descolamento afeta menos de 10% da superfície corporal. Na Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), o descolamento é maior que 30%. Entre 10% e 30%, é classificado como sobreposição SSJ/NET.
O uso de corticosteroide sistêmico é controverso porque, embora alguns estudos sugiram benefício se iniciado precocemente, outros não mostram melhora na mortalidade e podem até aumentar o risco de infecções e outras complicações. A decisão deve ser individualizada e baseada na gravidade do caso e na experiência do centro.
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