UNIFESP/EPM - Universidade Federal de São Paulo - Escola Paulista de Medicina — Prova 2025
Homem, 28 anos de idade, apresenta lesões de pele há 4 dias, após 10 dias do início do uso de carbamazepina. Exame físico: lesões em alvo atípico na pele, vesículas e bolhas sobre base eritematosa difusa, com áreas de descolamento da pele (total cerca de 10% de pele descolada), erosões na mucosa oral e na glande e eritema conjuntival. Qual é o diagnóstico mais provável?
SSJ: Lesões em alvo atípico + descolamento <10% SC + envolvimento mucoso grave, frequentemente induzida por drogas.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma reação cutânea grave a drogas, caracterizada por lesões em alvo atípico, vesículas e bolhas, com descolamento epidérmico que afeta menos de 10% da superfície corporal. O envolvimento de pelo menos duas mucosas (oral, ocular, genital) é um achado chave para o diagnóstico.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) é uma dermatose bolhosa aguda e grave, considerada uma emergência médica devido ao alto risco de morbidade e mortalidade. É uma forma de reação cutânea adversa grave a medicamentos (SCARs), com uma incidência estimada de 1 a 6 casos por milhão de pessoas por ano. O reconhecimento precoce e a retirada imediata do agente causal são fundamentais para o prognóstico do paciente. Para residentes, é crucial diferenciar a SSJ de outras dermatoses bolhosas e reações cutâneas menos graves. A fisiopatologia da SSJ envolve uma resposta imune mediada por células T citotóxicas contra queratinócitos que expressam antígenos de drogas, levando à apoptose generalizada e descolamento epidérmico. O diagnóstico é clínico, baseado na morfologia das lesões (lesões em alvo atípico, vesículas, bolhas), extensão do descolamento cutâneo (<10% da superfície corporal) e envolvimento mucoso (oral, ocular, genital). A biópsia de pele pode auxiliar na confirmação, mostrando necrose de queratinócitos de espessura total. O tratamento da SSJ é primariamente de suporte, com manejo em unidade de queimados ou terapia intensiva, visando a proteção da pele descolada, controle da dor, reposição hidroeletrolítica e prevenção de infecções secundárias. A suspensão imediata do medicamento suspeito é a medida mais importante. O prognóstico depende da extensão do descolamento e da presença de comorbidades, sendo essencial o acompanhamento multidisciplinar para minimizar sequelas oculares e cutâneas a longo prazo.
Os critérios diagnósticos incluem lesões em alvo atípico, vesículas e bolhas, descolamento epidérmico que afeta menos de 10% da superfície corporal e envolvimento de pelo menos duas mucosas, como oral, ocular e genital. A história de uso de medicamentos é crucial.
A principal diferença reside na extensão do descolamento epidérmico. Na SSJ, o descolamento afeta menos de 10% da superfície corporal, enquanto na NET, o descolamento é superior a 30%. Entre 10% e 30%, a condição é classificada como sobreposição SSJ/NET.
Os medicamentos mais comumente associados incluem anticonvulsivantes (como carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), antibióticos sulfonamídicos, alopurinol e anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) da classe oxicam. O tempo de início dos sintomas após a exposição é um dado importante.
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