SSJ e NET: Fisiopatologia, Diagnóstico e Prognóstico

CEOQ - Centro Especializado Oftalmológico Queiroz (BA) — Prova 2021

Enunciado

Sobre a Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) assinale a alternativa incorreta. 

Alternativas

1. A) O achado laboratorial isolado de eosinofilia é um sinal de mau prognóstico.
2. B) Seu mecanismo envolve a apoptose dos queratinócitos, por meio da ativação da via FasL e da via TNF.
3. C) Seus diagnósticos diferenciais incluem a reação a fármacos com eosinofilia e sintomas sistêmicos, a síndrome da pele escaldada estafilocócica e a infecção pelo vírus Chikungunya.
4. D) O SCORTEN é um escore de gravidade.

Pérola Clínica

Eosinofilia isolada NÃO é sinal de mau prognóstico em SSJ/NET; o mecanismo envolve apoptose de queratinócitos via FasL/TNF.

Resumo-Chave

A eosinofilia isolada não é um marcador de mau prognóstico na SSJ/NET; na verdade, a presença de eosinofilia pode ser mais comum em outras reações cutâneas graves a medicamentos, como DRESS. O mecanismo fisiopatológico central da SSJ/NET é a apoptose maciça dos queratinócitos, mediada principalmente pela via Fas/FasL e TNF-alfa, levando ao descolamento epidérmico.

Contexto Educacional

A Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) são reações cutâneas graves, potencialmente fatais, caracterizadas por necrose e descolamento da epiderme. Ambas representam um espectro da mesma doença, diferenciadas pela extensão da área de superfície corporal acometida. A SSJ envolve menos de 10%, a NET mais de 30%, e a sobreposição SSJ/NET entre 10-30%. A principal causa são medicamentos, mas infecções também podem desencadear. A fisiopatologia central envolve uma resposta imune mediada por células T citotóxicas que induzem a apoptose maciça dos queratinócitos. As vias Fas/FasL e TNF-alfa são cruciais nesse processo, levando à destruição da epiderme e ao subsequente descolamento. O diagnóstico é clínico, com biópsia de pele confirmando a necrose de queratinócitos e a separação dermoepidérmica. O escore SCORTEN é uma ferramenta prognóstica validada, que avalia a gravidade e o risco de mortalidade com base em sete parâmetros. É fundamental diferenciar SSJ/NET de outras condições com apresentações cutâneas semelhantes, como a Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica (SSSS), que é mediada por toxinas bacterianas e causa clivagem intraepidérmica, e a Reação a Fármacos com Eosinofilia e Sintomas Sistêmicos (DRESS), que frequentemente cursa com eosinofilia e acometimento de órgãos internos. A eosinofilia isolada, ao contrário do que a alternativa incorreta sugere, não é um marcador de mau prognóstico para SSJ/NET, sendo mais característica de DRESS. O manejo envolve a suspensão imediata do agente causador, suporte intensivo e tratamento de complicações.

Perguntas Frequentes

Qual a principal diferença entre Síndrome de Stevens-Johnson e Necrólise Epidérmica Tóxica?

A principal diferença é a extensão do descolamento epidérmico. SSJ envolve menos de 10% da superfície corporal, enquanto NET envolve mais de 30%. Entre 10-30% é considerada uma sobreposição SSJ/NET.

Como o escore SCORTEN é utilizado na SSJ/NET?

O SCORTEN é um sistema de pontuação de gravidade que prediz a mortalidade em pacientes com SSJ/NET, baseado em sete variáveis clínicas e laboratoriais avaliadas nas primeiras 24-48 horas após a admissão.

Quais são os principais diagnósticos diferenciais da SSJ/NET?

Os diagnósticos diferenciais incluem a síndrome da pele escaldada estafilocócica (SSSS), reação a fármacos com eosinofilia e sintomas sistêmicos (DRESS), eritema multiforme bolhoso, doença do enxerto contra hospedeiro aguda e, em alguns casos, infecções virais graves.

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