IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2024
Uma menina de quatro anos de idade foi levada ao pronto-socorro com queixa de febre alta e lesões de pele há três dias. Fez uso de sulfameto-xazol/trimetoprima para infecção do trato urinário por sete dias, tendo parado há cinco dias. O exame físico mostrou edema bipalpebral, com hiperemia conjuntival e secreção ocular amarelada. A boca também foi acometida com enantema de mucosa e crostas em lábios. Apresentava lesões maculoeritematosas na face, no tronco e na região proximal dos membros. Durante a hospitalização, as lesões evoluíram para bolhas e descolamento cutâneo e surgiram erosões urogenitais. Em relação a esse caso hipotético, assinale a alternativa correta:
SJS/TEN: reações graves a drogas (sulfas), lesões mucocutâneas, descolamento cutâneo. Ciclosporina é opção terapêutica com bons resultados.
O quadro clínico de febre alta, lesões mucocutâneas graves com bolhas e descolamento cutâneo, especialmente após uso de sulfonamidas, é altamente sugestivo de Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) ou Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN). A ciclosporina tem emergido como uma opção terapêutica promissora para reduzir a progressão da doença e melhorar o prognóstico.
A Síndrome de Stevens-Johnson (SJS) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (TEN) são reações cutâneas adversas graves a medicamentos, representando um espectro de doenças com alta morbidade e mortalidade. Caracterizam-se por necrose e descolamento da epiderme, além de envolvimento mucoso extenso. A incidência é baixa, mas o impacto clínico é devastador. O sulfametoxazol/trimetoprima é um dos medicamentos mais frequentemente associados, como no caso apresentado. A fisiopatologia envolve uma reação imunológica mediada por células T citotóxicas contra queratinócitos que expressam antígenos do medicamento. O diagnóstico é clínico, baseado na apresentação de febre, lesões maculares eritematosas que evoluem para bolhas e descolamento cutâneo, e envolvimento de pelo menos duas mucosas (ocular, oral, genital). A biópsia de pele pode confirmar a necrose epidérmica. O tratamento é complexo e deve ser realizado em unidades de queimados ou terapia intensiva. A medida mais crítica é a suspensão imediata do medicamento causador. O suporte intensivo inclui manejo de fluidos, eletrólitos, dor, nutrição e prevenção de infecções. O uso de corticosteroides sistêmicos é controverso e geralmente desaconselhado. A ciclosporina tem mostrado resultados promissores na redução da mortalidade e aceleração da re-epitelização, sendo uma das opções terapêuticas mais estudadas e utilizadas atualmente.
Os principais medicamentos incluem sulfonamidas, anticonvulsivantes (fenitoína, carbamazepina, lamotrigina), alopurinol, AINEs (oxicam), nevirapina e micofenolato mofetil.
A diferenciação é baseada na porcentagem de superfície corporal com descolamento cutâneo: SJS (<10%), SJS/TEN overlap (10-30%) e TEN (>30%).
A ciclosporina é um imunossupressor que tem demonstrado reduzir a progressão do descolamento cutâneo, diminuir a duração da doença e a mortalidade, especialmente quando iniciada precocemente.
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