UFPA/HUJBB - Hospital Universitário João de Barros Barreto - Belém (PA) — Prova 2021
Pré-escolar, 4 anos, foi admitido em hospital devido a quadro de tosse, coriza nasal, exantema maculopapular que iniciou em face há 3 dias e disseminou-se para região corporal com febre 38-39° diariamente. Apresenta exantema conjuntival e exulceração labial. No segundo dia de evolução, as placas tornaram-se violáceas com aparecimento de bolhas em membros superiores e inferiores, agravamento de lesões em mucosas e piora do estado geral, necessitando de ventilação mecânica e suporte hemodinâmico com drogas vasoativas. Tem antecedentes de crises convulsivas e encontra-se em uso de carbamazepina há 15 dias. Neste caso, o diagnóstico clínico é
Exantema maculopapular + bolhas + lesões mucosas graves + febre + uso recente de carbamazepina → Síndrome de Steven-Johnson.
A Síndrome de Steven-Johnson (SSJ) é uma reação de hipersensibilidade grave, frequentemente induzida por medicamentos (como a carbamazepina), caracterizada por exantema maculopapular que evolui para bolhas e descolamento epidérmico, com envolvimento mucoso extenso e grave, podendo levar a choque e necessidade de suporte intensivo.
A Síndrome de Steven-Johnson (SSJ) e a Necrólise Epidérmica Tóxica (NET) representam um espectro de reações cutâneas adversas graves, com alta morbidade e mortalidade. A epidemiologia mostra que, embora raras, são emergências dermatológicas que exigem reconhecimento e manejo imediatos. A importância clínica reside na rápida progressão e no potencial de complicações sistêmicas graves, incluindo sepse, insuficiência respiratória e falência de múltiplos órgãos. A fisiopatologia envolve uma reação de hipersensibilidade mediada por células T, desencadeada principalmente por medicamentos, levando à apoptose generalizada de queratinócitos. O diagnóstico é clínico, baseado na apresentação de exantema maculopapular eritematoso que evolui para bolhas e descolamento epidérmico, com envolvimento mucoso proeminente (oral, ocular, genital). A história de uso recente de medicamentos, como anticonvulsivantes (ex: carbamazepina), é um forte indício. Deve-se suspeitar de SSJ/NET em qualquer paciente com febre, lesões cutâneas progressivas e envolvimento de mucosas, especialmente se houver exposição a medicamentos de alto risco. O tratamento é de suporte intensivo, similar ao de grandes queimados, em unidades de terapia intensiva ou centros de queimados. Inclui suspensão imediata do agente causal, manejo de fluidos e eletrólitos, controle da dor, cuidados com as lesões cutâneas e mucosas, prevenção de infecções e suporte nutricional. O prognóstico depende da extensão do descolamento epidérmico e da presença de comorbidades. O residente deve estar apto a identificar precocemente esses quadros para garantir o melhor desfecho possível ao paciente.
A SSJ tipicamente começa com febre, mal-estar e sintomas prodrômicos inespecíficos, seguidos por um exantema maculopapular eritematoso que rapidamente evolui para bolhas e erosões. O envolvimento de pelo menos duas mucosas (oral, ocular, genital) é uma característica marcante e grave, com lesões dolorosas e hemorrágicas.
Os medicamentos mais comumente associados à SSJ incluem anticonvulsivantes (carbamazepina, fenitoína, lamotrigina), antibióticos (sulfonamidas, penicilinas), anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) e alopurinol. O tempo de início geralmente ocorre nas primeiras semanas a meses após o início do medicamento.
SSJ e NET são consideradas parte de um espectro da mesma doença, diferenciadas pela extensão do descolamento epidérmico. A SSJ envolve menos de 10% da superfície corporal, enquanto a NET envolve mais de 30%. Entre 10-30% é classificado como sobreposição SSJ/NET. A fisiopatologia e o manejo são semelhantes, mas a NET tem maior mortalidade.
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