Síndrome de Sjögren: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

HSM - Hospital Santa Marta (DF) — Prova 2020

Enunciado

Uma paciente de 55 anos de idade procurou atendimento ambulatorial em razão de artralgias, boca e olhos secos, com evolução há um ano. O exame físico evidenciou aumento bilateral da glândula parótida, presente no lado direito e no lado esquerdo da região parotídea. O hemograma completo era normal, porém VHS = 120 (VR = 10-40). Os testes de Schirmer e Rose Bengal foram positivos. Marcadores imunes: FAN positivo alto título, ANTI-RO e ANTI-LA positivos, anti-DNA negativo, fator reumatoide negativo. A ultrassonografia indica aumento bilateral da glândula submandibular e parótida com múltiplas lesões hipoecoicas, apontando vascularidade muito alta, provavelmente apresentando distúrbio sistêmico como a síndrome de Sjögren (SS). A sialografia revela focos difusos de sialectasias. No que tange a esse caso clínico e aos conhecimentos médicos correlatos, assinale a alternativa correta.

Alternativas

1. A) A SS é definida como uma destruição autoimune das glândulas exócrinas (salívares primárias e lacrimais, que produz as manifestações clínicas de boca seca, olhos secos (ceratoconjutividade sicca e, em mais de 50% dos casos, aumento da glândula parótida.
2. B) As doenças mais comuns associadas à SS secundária são sarcoidose e esclerodermia. A SS primária é mais comum em mulheres na faixa dos 50 e 60 anos de idade, mas pode afetar adolescentes e adultos jovens, além de homens.
3. C) A paciente necessita de confirmação diagnóstica com os seguintes exames: biopsia de glândula parótida para definição da síndrome sicca, exames de imagem como PET-SCAN para descartar síndrome sicca secundária e neoplasia, e biopsia de glândulas lacrimais.
4. D) O tratamento farmacológico indicado para a paciente deve ser com inibidores de checkpoint como prevenção de envolvimento sistêmico da SS.
5. E) A incidência de linfoma de células T é uma complicação comum aos portadores de SS primária, sendo mais prevalente nos pacientes idosos, após exposição prévio à cloroquina.

Pérola Clínica

SS primária = destruição autoimune glândulas exócrinas (salivares/lacrimais) → boca/olhos secos, ↑ parótida.

Resumo-Chave

A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica caracterizada pela disfunção das glândulas exócrinas, levando a sintomas de secura. O diagnóstico é clínico, laboratorial (autoanticorpos) e por exames complementares como Schirmer, Rose Bengal e biópsia de glândula salivar menor.

Contexto Educacional

A Síndrome de Sjögren (SS) é uma doença autoimune sistêmica crônica caracterizada pela infiltração linfocitária e destruição das glândulas exócrinas, principalmente as salivares e lacrimais. É mais comum em mulheres na faixa dos 50-60 anos, mas pode afetar qualquer idade e sexo. A SS primária ocorre isoladamente, enquanto a secundária está associada a outras doenças autoimunes como artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico. O diagnóstico da SS é baseado em critérios clínicos e laboratoriais. Os sintomas cardinais são xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olhos secos), confirmados por testes como o de Schirmer e Rose Bengal. A presença de autoanticorpos como FAN, anti-Ro/SSA e anti-La/SSB é altamente sugestiva. A biópsia de glândula salivar menor, que revela sialoadenite linfocítica focal, é o padrão-ouro para confirmação histopatológica. O tratamento é principalmente sintomático para aliviar a secura, com lágrimas e saliva artificiais, e estimulantes da secreção como pilocarpina ou cevimelina. Para manifestações sistêmicas ou em casos de maior gravidade, podem ser utilizados imunossupressores. É crucial o acompanhamento regular devido ao risco aumentado de linfoma, que se manifesta por aumento persistente de glândulas, linfadenopatia ou sintomas B.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Síndrome de Sjögren?

Os principais sintomas são boca seca (xerostomia) e olhos secos (ceratoconjuntivite sicca), devido à destruição autoimune das glândulas salivares e lacrimais. Pode haver também aumento das glândulas parótidas e manifestações sistêmicas.

Quais exames são importantes para o diagnóstico da Síndrome de Sjögren?

Além da avaliação clínica, são importantes os testes de Schirmer e Rose Bengal, a pesquisa de autoanticorpos (FAN, anti-Ro/SSA, anti-La/SSB) e, em alguns casos, a biópsia de glândula salivar menor.

Qual a complicação mais grave da Síndrome de Sjögren?

A complicação mais grave é o desenvolvimento de linfoma de células B, que ocorre em uma pequena porcentagem dos pacientes, sendo um risco aumentado em comparação com a população geral.

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