IOG - Instituto de Olhos de Goiânia — Prova 2020
Das doenças a seguir, qual apresenta risco maior de desenvolvimento de linfomas quando comparado à população geral?
Síndrome de Sjögren → maior risco de linfoma não Hodgkin, especialmente MALT.
A Síndrome de Sjögren é a doença autoimune com o maior risco relativo de desenvolvimento de linfoma não Hodgkin, principalmente do tipo MALT (linfoma de tecido linfoide associado à mucosa), devido à hiperatividade crônica das células B. O LES também aumenta o risco, mas em menor grau.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica caracterizada pela infiltração linfocitária de glândulas exócrinas, resultando em xerostomia e xeroftalmia. É uma das doenças autoimunes mais prevalentes, afetando predominantemente mulheres de meia-idade, e sua importância clínica reside não apenas nos sintomas de secura, mas também nas manifestações extraglandulares e no aumento do risco de malignidades. A fisiopatologia envolve uma resposta imune desregulada com ativação de células B e T, levando à inflamação crônica e destruição glandular. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, sorológicos (anti-Ro/SSA, anti-La/SSB) e histopatológicos (biópsia de glândula salivar menor). A suspeita de malignidade, especialmente linfoma, deve surgir em pacientes com Sjögren que desenvolvem linfadenopatia persistente, esplenomegalia, aumento unilateral de parótida, vasculite cutânea ou gamopatia monoclonal. O tratamento da Síndrome de Sjögren foca no alívio sintomático e no manejo das manifestações extraglandulares. Para o risco de linfoma, não há uma estratégia preventiva específica além do controle da atividade da doença. O prognóstico é variável, mas a vigilância para o desenvolvimento de linfoma é crucial, pois a detecção precoce pode impactar significativamente o desfecho.
O principal tipo de linfoma associado à Síndrome de Sjögren é o linfoma não Hodgkin de células B, especialmente o linfoma de tecido linfoide associado à mucosa (MALT).
O monitoramento envolve a atenção a sintomas B, linfadenopatia, aumento de parótidas, esplenomegalia e exames laboratoriais como gamopatia monoclonal ou crioglobulinemia.
Sim, outras doenças como Lúpus Eritematoso Sistêmico e Artrite Reumatoide também aumentam o risco de linfoma, mas a Síndrome de Sjögren apresenta o maior risco relativo.
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