UNIATENAS - Centro Universitário Atenas (MG) — Prova 2024
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune caracterizada principalmente por alterações glandulares levando a xerostomia, xeroftalmia, entre outros sintomas. Essa patologia também está relacionada ao aumento de 40 vezes o risco de uma neoplasia em relação às pessoas que não a possuem. Qual é essa neoplasia relacionada à Síndrome de Sjögren?
Síndrome de Sjögren → ↑ 40x risco de Linfoma não Hodgkin (principalmente de células B, tipo MALT).
A Síndrome de Sjögren aumenta significativamente o risco de Linfoma não Hodgkin, especialmente o linfoma de células B da zona marginal extranodal (MALT), devido à hiperatividade crônica das células B e inflamação glandular persistente. É crucial o acompanhamento para detecção precoce de sinais de malignidade.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que afeta principalmente as glândulas exócrinas, resultando em xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olho seco). É uma das doenças reumatológicas mais comuns, com prevalência estimada em 0,5-1% da população adulta, predominantemente em mulheres. A compreensão de suas manifestações extraglandulares e complicações é crucial para o manejo adequado dos pacientes. Do ponto de vista fisiopatológico, a Síndrome de Sjögren envolve uma infiltração linfocitária das glândulas exócrinas, levando à destruição glandular. A ativação crônica do sistema imune, particularmente das células B, é um fator chave. Essa hiperatividade das células B é o principal mecanismo que explica o risco significativamente aumentado de desenvolver linfoma não Hodgkin, que pode ser até 40 vezes maior em comparação com a população geral. O diagnóstico do linfoma é feito por biópsia do tecido suspeito. O tratamento da Síndrome de Sjögren foca no alívio sintomático e na prevenção de complicações. No entanto, a vigilância para o desenvolvimento de linfoma é um componente essencial do acompanhamento. Pacientes com Sjögren devem ser monitorados para sinais e sintomas sugestivos de malignidade, e qualquer alteração inexplicada deve ser prontamente investigada. O prognóstico do linfoma em Sjögren varia conforme o subtipo e o estágio, mas a detecção precoce melhora as chances de sucesso terapêutico.
O tipo de linfoma mais frequentemente associado à Síndrome de Sjögren é o linfoma não Hodgkin de células B, especialmente o linfoma da zona marginal extranodal (MALT), que se desenvolve em tecidos linfoides associados a mucosas, como as glândulas salivares.
O aumento do risco de linfoma na Síndrome de Sjögren é atribuído à estimulação antigênica crônica e à proliferação policlonal de células B nas glândulas exócrinas, levando a uma eventual transformação monoclonal e desenvolvimento de linfoma.
Sinais de alerta incluem aumento persistente e assimétrico das glândulas salivares, linfadenopatia, esplenomegalia, púrpura palpável, febre, perda de peso inexplicada e fadiga intensa. A biópsia da glândula salivar pode ser indicada para investigação.
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