Critérios Diagnósticos e Avaliação Ocular na Síndrome de Sjögren

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2022

Enunciado

Paciente do sexo feminino, 60 anos, queixa -se de irritação ocular, fotofobia, sensação de areia e embaçamento visual em ambos os olhos, com aumento progressivo da intensidade dos sintomas há quatro anos. Seus exames demonstraram fator reumatoide reagente e fator antinúcleo positivo (1/340 com padrão pontilhado fino). Anticorpos SS-A e SS-B não são reagentes. As fotografias a seguir foram obtidas pelo exame biomicroscópico.

Alternativas

1. A) Ultrassonografia das glândulas parótidas evidenciando intensa atrofia parenquimatosa, associada à biópsia de pele ou cartilagem, demonstrando agregados linfoplasmocitários (15 a 20 linfócitos por campo) fecham o diagnóstico da síndrome de Sjögren primária, apesar dos anticorpos SS-A e SS-B não reagentes.
2. B) O quadro ocular demonstrado nas fotografias, em conjunto com os exames laboratoriais descritos, se associado a distúrbios auditivos como zumbido e vertigem, sugere o diagnóstico da síndrome de Cogan.
3. C) Esse quadro ocular, se associado à eletroforese de proteínas séricas demonstrando aumento de proteínas alfa 1 e alfa 2 com redução da albumina e de gamaglobulina, é sugestivo da síndrome de Sjögren apesar dos anticorpos SS-A e SS-B não reagentes.
4. D) Apesar do quadro ocular demonstrado nas fotografias, a realização de um dos seguintes testes: Schirmer, rosa Bengala ou lisamina verde, é necessária para preencher critério diagnóstico de olho seco associado à síndrome de Sjögren pelos principais consensos que definem a doença.

Pérola Clínica

Sjögren: Se SS-A/SS-B negativos, o diagnóstico exige biópsia de glândula salivar ou testes oculares objetivos.

Resumo-Chave

O diagnóstico da Síndrome de Sjögren baseia-se em critérios objetivos de xerostomia e xeroftalmia; testes de superfície ocular são mandatórios para pontuação diagnóstica.

Contexto Educacional

A Síndrome de Sjögren é uma exocrinopatia autoimune sistêmica. O oftalmologista desempenha um papel crucial no diagnóstico através da quantificação da produção lacrimal e da integridade da superfície ocular. O caso clínico apresenta uma paciente com sintomas clássicos de olho seco e marcadores inflamatórios (FAN, FR), mas com anticorpos específicos negativos. De acordo com os consensos internacionais (ACR/EULAR), a realização de testes funcionais como o Schirmer ou o uso de corantes (Rosa Bengala/Lisamina Verde) para calcular o Ocular Staining Score é indispensável para validar o componente ocular da doença e atingir a pontuação necessária para o diagnóstico definitivo, independentemente da sorologia.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios atuais para o diagnóstico de Síndrome de Sjögren?

Os critérios do ACR/EULAR (2016) utilizam um sistema de pontuação. Os itens incluem: 1) Biópsia de glândulas salivares menores com sialadenite linfocítica focal (peso 3); 2) Anticorpos Anti-SSA/Ro positivos (peso 3); 3) Ocular Staining Score ≥ 5 em pelo menos um olho (peso 1); 4) Teste de Schirmer ≤ 5 mm/5min (peso 1); 5) Fluxo salivar total não estimulado ≤ 0,1 ml/min (peso 1). Um escore ≥ 4 fecha o diagnóstico de Sjögren primária.

Qual a importância dos corantes Rosa Bengala e Lisamina Verde?

Estes corantes vitais são essenciais para avaliar o dano à superfície ocular (ceratoconjuntivite sicca). Enquanto a fluoresceína cora áreas de perda de continuidade epitelial (ceratite), a Rosa Bengala e a Lisamina Verde coram células epiteliais desvitalizadas e áreas desprotegidas de mucina. Na Síndrome de Sjögren, o padrão de impregnação na conjuntiva bulbar exposta (fenda palpebral) é altamente sugestivo e faz parte da pontuação diagnóstica oficial.

Paciente com FAN positivo e SS-A negativo pode ter Sjögren?

Sim. Cerca de 30% a 40% dos pacientes com Síndrome de Sjögren primária podem ter anticorpos SS-A e SS-B negativos. Nesses casos, o diagnóstico depende da positividade de outros critérios, especialmente a biópsia de glândula salivar menor (padrão-ouro) e os testes oculares objetivos (Schirmer e colorações). O FAN pontilhado fino é comum, mas não é específico para a síndrome.

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