Síndrome de Sjögren: Diagnóstico e Manifestações Sistêmicas

PSU-GO - Processo Seletivo Unificado de Goiás — Prova 2025

Enunciado

Leia o relato do caso clínico a seguir. Paciente, sexo feminino, 35 anos de idade, apresenta púrpura de membros inferiores associada à mononeurite múltipla e pneumopatia intersticial não específica (PINE). Na investigação foi encontrado fator reumatoide 88 UI (VR < 14 UI), anti-Ro 240 UI (reagente), anti-La, anti-Sm, anti-RNP e anti- DNA não reagentes e hipergamaglobulinemia policlonal. Biopsia de glândula sublingual mostra sialoadenite linfocítica focal, com focus score = 2. Qual é o diagnóstico?

Alternativas

1. A) Doença por IgG4.
2. B) Artrite reumatoide.
3. C) Doença de Sjogren.
4. D) Crioglobulinemia mista.

Pérola Clínica

Anti-Ro (+) + Focus Score ≥ 1 + Manifestações sistêmicas = Síndrome de Sjögren.

Resumo-Chave

A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que vai além da secura, podendo cursar com vasculite, neuropatia e acometimento pulmonar intersticial.

Contexto Educacional

A Síndrome de Sjögren é uma exocrinopatia autoimune caracterizada por infiltração linfocitária das glândulas exócrinas. O caso clínico apresenta uma paciente com a tríade clássica de diagnóstico sistêmico: autoanticorpo específico (Anti-Ro), histopatologia compatível (Focus Score = 2) e manifestações extraglandulares (púrpura, mononeurite e PINE).\n\nO diagnóstico diferencial com crioglobulinemia mista é importante devido à púrpura e fator reumatoide positivo, porém a presença do Anti-Ro e a biópsia de glândula salivar direcionam fortemente para Sjögren primária. O tratamento varia desde substitutos lacrimais até imunossupressão sistêmica em casos de acometimento de órgãos nobres.

Perguntas Frequentes

O que é o Focus Score na biópsia de glândula salivar?

O Focus Score é o número de focos de infiltrado linfocitário (contendo pelo menos 50 linfócitos) em 4 mm² de tecido glandular. Um score ≥ 1 é um critério diagnóstico histopatológico para Sjögren.

Quais são as manifestações extraglandulares comuns?

Incluem artralgia/artrite, púrpura (vasculite), mononeurite múltipla, doença intersticial pulmonar (frequentemente PINE), acidose tubular renal e maior risco de linfoma de células B.

Qual a importância do Anti-Ro e Anti-La?

O Anti-Ro (SSA) está presente em cerca de 70-90% dos pacientes e faz parte dos critérios classificatórios do ACR/EULAR. O Anti-La (SSB) é menos específico, mas frequentemente coexiste com o Anti-Ro.

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