Síndrome de Sjögren: Diagnóstico e Manifestações Clínicas

ENARE/ENAMED — Prova 2025

Enunciado

Uma paciente se queixa de boca seca por diminuição da saliva e olhos secos devido à diminuição da produção de lágrimas. Esse quadro clínico é característico da:

Alternativas

1. A) Síndrome de Williams.
2. B) Síndrome de Peutz-Jeghers.
3. C) Síndrome de Kleine-Levin.
4. D) Síndrome Sjögren.
5. E) Síndrome de Down.

Pérola Clínica

Xerostomia + Xeroftalmia + Aumento de parótidas = Síndrome de Sjögren.

Resumo-Chave

A Síndrome de Sjögren é uma exocrinopatia autoimune caracterizada pela infiltração linfocitária das glândulas salivares e lacrimais, levando à tríade clássica de secura mucosa.

Contexto Educacional

A Síndrome de Sjögren pode ser primária ou secundária a outras doenças reumatológicas como Artrite Reumatoide ou Lúpus Eritematoso Sistêmico. O quadro clínico é dominado pela destruição progressiva das glândulas exócrinas por linfócitos T CD4+ e células B. O manejo foca no alívio sintomático com substitutos lacrimais, estimulantes de saliva (pilocarpina) e, em casos de manifestações extraglandulares (vasculite, nefrite), o uso de imunossupressores como hidroxicloroquina ou corticoides.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais autoanticorpos na Síndrome de Sjögren?

Os anticorpos mais específicos e frequentemente solicitados são o Anti-Ro (SSA) e o Anti-La (SSB). O Anti-Ro está presente em cerca de 60-90% dos casos, enquanto o Anti-La aparece em cerca de 30-60%. A presença desses anticorpos, associada a sintomas de secura ocular e oral, é fundamental para o diagnóstico conforme os critérios do ACR/EULAR.

Como é feito o diagnóstico diferencial da boca seca?

Deve-se diferenciar a Síndrome de Sjögren de outras causas de xerostomia, como o uso de medicamentos (anticolinérgicos, anti-hipertensivos), radioterapia de cabeça e pescoço, infecções virais (HCV, HIV) e outras doenças sistêmicas como sarcoidose e IgG4-RD. A biópsia de glândula salivar menor com foco linfocitário ≥ 1 é o padrão-ouro para confirmação histopatológica.

Qual a principal complicação neoplásica da Síndrome de Sjögren?

Pacientes com Síndrome de Sjögren possuem um risco significativamente aumentado (cerca de 15 a 40 vezes maior que a população geral) de desenvolver Linfoma Não-Hodgkin, particularmente o linfoma de zona marginal do tecido linfoide associado à mucosa (MALT) nas glândulas salivares.

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