Síndrome de Sjögren: Manifestações Cutâneas e Sistêmicas

UDI 24h - Hospital UDI Teresina (PI) — Prova 2021

Enunciado

Com frequência, a pele pode estar comprometida em diversas doenças sistêmicas. Assinale a opção que apresenta a correlação correta entre a manifestação cutânea e a provável doença associada.

Alternativas

1. A) Sinal de nikolsky positivo - Psoríase artropática
2. B) Lesões em áreas fotoexpostas discoides - Artrite reumatoíde
3. C) Mixedema e alopecia do 1/3 lateral das sobrancelhas - Hipertireoidismo
4. D) Pápulas de Gotton e eritema heliotropo - Doença de Behçet
5. E) Queratoconjuntivite seca e xerostomia - Síndrome de Sjõgren

Pérola Clínica

Sjögren = queratoconjuntivite seca + xerostomia; atenção às manifestações cutâneas de doenças sistêmicas.

Resumo-Chave

A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica caracterizada principalmente pela disfunção das glândulas exócrinas, levando à secura ocular (queratoconjuntivite seca) e oral (xerostomia). O reconhecimento das correlações entre manifestações cutâneas e doenças sistêmicas é crucial para o diagnóstico precoce e manejo adequado.

Contexto Educacional

A pele é um espelho de diversas condições sistêmicas, e o reconhecimento de suas manifestações é fundamental na prática médica. A Síndrome de Sjögren, uma doença autoimune crônica, exemplifica essa conexão, apresentando queratoconjuntivite seca e xerostomia como sintomas cardinais devido à disfunção glandular exócrina. Outras doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico, dermatomiosite e pênfigo, também possuem manifestações cutâneas características que servem como pistas diagnósticas. A fisiopatologia dessas manifestações cutâneas frequentemente envolve mecanismos autoimunes, como a deposição de imunocomplexos ou a produção de autoanticorpos que atacam componentes da pele ou anexos. O diagnóstico diferencial é crucial, pois muitas condições podem mimetizar outras. Por exemplo, o eritema heliotropo e as pápulas de Gottron são distintivos da dermatomiosite, enquanto o sinal de Nikolsky aponta para doenças bolhosas autoimunes. O tratamento das manifestações cutâneas e sistêmicas depende da doença de base. No caso da Síndrome de Sjögren, o manejo é sintomático para a secura, com lágrimas artificiais e sialogogos, além de imunossupressores para as manifestações sistêmicas. Para outras condições, como pênfigo, corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento. A atenção aos detalhes dermatológicos pode acelerar o diagnóstico e melhorar o prognóstico do paciente.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Síndrome de Sjögren?

Os sintomas cardinais da Síndrome de Sjögren são a secura ocular (queratoconjuntivite seca) e a secura oral (xerostomia), resultantes da inflamação das glândulas lacrimais e salivares. Outras manifestações podem incluir fadiga, artralgia e fenômeno de Raynaud.

Como diferenciar as pápulas de Gottron de outras lesões cutâneas?

As pápulas de Gottron são lesões eritemato-violáceas, planas ou elevadas, que ocorrem sobre as articulações interfalangeanas e metacarpofalangeanas, sendo patognomônicas da dermatomiosite. Diferem de outras lesões por sua localização e aspecto característico.

Qual a importância do sinal de Nikolsky na dermatologia?

O sinal de Nikolsky positivo indica a presença de clivagem intra ou subepidérmica, onde a pressão lateral sobre a pele aparentemente não afetada causa descolamento da epiderme. É um achado importante em doenças bolhosas como pênfigo vulgar e necrólise epidérmica tóxica.

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