FMJ - Faculdade de Medicina de Jundiaí - Hospital Universitário (SP) — Prova 2021
Mulher de 56 anos, com quadro de xerostomia e xeroftalmia há 2 anos, associada à poliartralgia de pequenas articulações, com rigidez matinal de 40 minutos. Passou por alguns médicos, sem ter obtido definição diagnóstica. Exame físico geral, respiratório, cardiovascular e abdominal sem alterações. Ao exame osteoarticular, não havia sinovite ou deformidades. Solicitados exames iniciais, demonstrando hemograma, função renal, eletrólitos e transaminases normais, mas com a presença de fator antinúcleo reagente, padrão nuclear pontilhado fino, 1:640, anti-ro e anti-la positivos. Com base na principal hipótese diagnóstica, a manifestação clínica compatível com a doença em questão é:
Sjögren: xerostomia, xeroftalmia, poliartralgia + FAN, anti-Ro/La → buscar manifestações extraglandulares como púrpura.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune sistêmica que, além dos sintomas sicca (boca e olhos secos), pode apresentar diversas manifestações extraglandulares. A púrpura palpável é uma vasculite cutânea que pode ocorrer em pacientes com Sjögren, sendo uma das opções compatíveis com a doença.
A Síndrome de Sjögren é uma doença autoimune crônica que afeta principalmente as glândulas exócrinas, levando a sintomas de secura. É mais comum em mulheres de meia-idade e pode ser primária ou secundária a outras doenças autoimunes. O reconhecimento precoce é crucial para o manejo adequado e prevenção de complicações, incluindo o aumento do risco de linfoma. A fisiopatologia envolve a infiltração linfocitária das glândulas exócrinas e a produção de autoanticorpos. O diagnóstico é baseado em critérios clínicos (sintomas sicca, poliartralgia) e laboratoriais (FAN, anti-Ro, anti-La), além de biópsia de glândula salivar menor. A presença de manifestações extraglandulares, como a púrpura, deve levantar a suspeita diagnóstica mesmo na ausência de sintomas sicca proeminentes. O tratamento é sintomático para a secura e imunossupressor para as manifestações sistêmicas. É fundamental que o residente esteja atento à ampla gama de apresentações clínicas da doença, pois o diagnóstico diferencial é vasto e o manejo requer uma abordagem multidisciplinar. A monitorização para complicações, como linfoma, é parte integrante do acompanhamento.
Os sintomas cardinais são xerostomia (boca seca) e xeroftalmia (olhos secos), resultantes da disfunção das glândulas exócrinas. Outros sintomas incluem fadiga, poliartralgia e manifestações extraglandulares diversas.
O Fator Antinúcleo (FAN) é frequentemente positivo, com padrão pontilhado fino. Os autoanticorpos anti-Ro/SSA e anti-La/SSB são altamente específicos e importantes para confirmar o diagnóstico, especialmente na presença de sintomas sicca.
Além da púrpura, podem ocorrer artrite, fenômeno de Raynaud, neuropatia periférica, pneumonite intersticial, nefrite intersticial, vasculite cutânea, e linfoma, sendo este último uma complicação grave.
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