Santa Casa de Votuporanga (SP) — Prova 2021
Leia o texto abaixo para assinalar a alternativa verdadeira. Uma doença rara que provoca alterações no útero e na vagina, fazendo com que se encontrem pouco desenvolvidos ou ausentes. Assim, é comum que a menina, que nasce com esta síndrome, apresente um canal vaginal curto, ausente ou, até que nasça sem útero. Geralmente, esta síndrome é detectada na adolescência, por volta dos 16 anos quando a menina não apresenta menstruação ou quando, ao iniciar a atividade sexual, são encontradas dificuldades que impedem ou dificultam o contato íntimo. O texto faz referência à:
Síndrome de Rokitansky = agenesia uterina/vaginal em mulher com cariótipo 46,XX e caracteres sexuais secundários normais.
A Síndrome de Rokitansky, ou Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), é uma condição congênita caracterizada pela agenesia ou hipoplasia do útero e dos dois terços superiores da vagina, em mulheres com ovários e genitália externa normais, cariótipo 46,XX e desenvolvimento de caracteres sexuais secundários. É tipicamente diagnosticada na adolescência devido à amenorreia primária.
A Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH), ou Síndrome de Rokitansky, é uma malformação congênita do trato reprodutivo feminino que afeta aproximadamente 1 em cada 4.500 nascimentos de meninas. É caracterizada pela agenesia ou hipoplasia do útero e dos dois terços superiores da vagina, resultando em amenorreia primária. Apesar das anomalias müllerianas, as pacientes com MRKH possuem ovários funcionais, genitália externa normal e desenvolvimento de caracteres sexuais secundários, como mamas e pelos pubianos, devido à função ovariana normal. O diagnóstico da Síndrome de Rokitansky geralmente ocorre na adolescência, quando a ausência de menstruação (amenorreia primária) leva à investigação médica. O exame físico revela um hímen normal, mas um canal vaginal curto ou em fundo cego. Exames de imagem, como ultrassonografia pélvica e ressonância magnética, são cruciais para confirmar a ausência ou o subdesenvolvimento do útero e da vagina. O cariótipo 46,XX é essencial para diferenciar a MRKH de outras condições que causam amenorreia primária, como a Síndrome de Turner. O manejo da Síndrome de Rokitansky foca na criação de uma neovagina para permitir a atividade sexual. Isso pode ser alcançado por métodos não cirúrgicos, como a dilatação vaginal progressiva, ou por técnicas cirúrgicas de vaginoplastia. Embora a gestação natural não seja possível devido à ausência uterina, as pacientes podem considerar a adoção ou, em casos selecionados, o transplante uterino. O suporte psicológico é fundamental para ajudar as pacientes a lidar com o diagnóstico e suas implicações na fertilidade e sexualidade.
As principais características são a amenorreia primária (ausência de menstruação até os 16 anos) em uma adolescente com desenvolvimento normal de mamas e pelos pubianos. Ao exame físico, pode-se notar um canal vaginal curto ou ausente, e exames de imagem confirmam a agenesia ou hipoplasia uterina.
O diagnóstico é suspeitado pela amenorreia primária e confirmado por exames de imagem como ultrassonografia pélvica e ressonância magnética, que demonstram a ausência ou hipoplasia do útero e da vagina. O cariótipo 46,XX e os níveis hormonais normais ajudam a diferenciar de outras condições.
O tratamento visa criar um canal vaginal funcional para permitir a atividade sexual, geralmente através de dilatação vaginal progressiva ou cirurgia (vaginoplastia). O útero não pode ser restaurado, mas o transplante uterino é uma opção experimental para algumas pacientes que desejam gestar.
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