Síndrome Pulmão-Rim: Diagnóstico Diferencial em Vasculites

PSU-MG - Processo Seletivo Unificado de Minas Gerais — Prova 2022

Enunciado

Homem de 24 anos queixa-se de astenia, hiporexia e perda de 5kg em três meses. Há 15 dias, apresenta tosse oligoprodutiva com escarro hemoptoico e dispneia aos esforços. Desconhece doenças prévias. Ao exame físico: PA 150/94 mmHg, FC 86bpm, FR 22ipm, SpO2 92% (em ar ambiente). Exames de laboratório: Hemoglobina: 8,3g/dL; Leucócitos totais: 10.450/mm³; Plaquetas: 210.000/mm³; Proteína C reativa: 45mg/L; Creatinina: 2,3mg/dL; Ureia: 26mg/dL; albumina sérica: 2,9g/dL; FAN: positivo até título 1:80 com padrão nuclear pontilhado fino; ANCA: reagente com padrão perinuclear; exame de urina: proteína 3+, 34 hemácias/campo, 12 piócitos/campo. Presença de cilindros hemáticos. Radiografia do tórax: Assinale a alternativa que apresenta um diagnóstico diferencial INADEQUADO para esse paciente?

Alternativas

  1. A) Lupus eritematoso sistêmico
  2. B) Poliangeíte microscópica
  3. C) Poliarterite nodosa
  4. D) Síndrome de Goodpasture

Pérola Clínica

Síndrome pulmão-rim + ANCA positivo → suspeitar vasculite ANCA-associada (PAM, Granulomatose com poliangeíte); PAN não causa glomerulonefrite nem capilarite pulmonar.

Resumo-Chave

A síndrome pulmão-rim, caracterizada por hemorragia alveolar e glomerulonefrite, é uma manifestação grave que exige investigação imediata. Vasculites ANCA-associadas (como a poliangeíte microscópica) e a Síndrome de Goodpasture são causas comuns. A poliarterite nodosa clássica, por outro lado, afeta vasos de médio calibre e não cursa com capilarite pulmonar ou glomerulonefrite.

Contexto Educacional

A síndrome pulmão-rim é uma condição grave e potencialmente fatal, caracterizada pela combinação de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite rapidamente progressiva. Essa apresentação clínica exige uma investigação imediata e agressiva, pois o atraso no diagnóstico e tratamento pode levar a danos orgânicos irreversíveis. As principais causas incluem as vasculites ANCA-associadas (poliangeíte microscópica, granulomatose com poliangeíte, granulomatose eosinofílica com poliangeíte) e a síndrome de Goodpasture. No caso apresentado, a presença de ANCA reagente com padrão perinuclear (p-ANCA), anemia, insuficiência renal com cilindros hemáticos e envolvimento pulmonar (tosse hemoptoica) é altamente sugestiva de uma vasculite ANCA-associada, como a poliangeíte microscópica. O lúpus eritematoso sistêmico também é um diagnóstico diferencial importante, pois pode cursar com glomerulonefrite e hemorragia alveolar. A síndrome de Goodpasture, mediada por anticorpos anti-membrana basal glomerular, também causa a síndrome pulmão-rim. A poliarterite nodosa (PAN) clássica, no entanto, é uma vasculite necrotizante de vasos de médio calibre que tipicamente não causa glomerulonefrite (afeta os rins por infartos ou aneurismas de vasos maiores, não por capilarite glomerular) e raramente envolve o pulmão com capilarite ou hemorragia alveolar. Portanto, a PAN é um diagnóstico diferencial inadequado para um quadro de síndrome pulmão-rim com glomerulonefrite e hemorragia alveolar.

Perguntas Frequentes

Quais as principais causas da síndrome pulmão-rim?

As principais causas incluem as vasculites ANCA-associadas (poliangeíte microscópica, granulomatose com poliangeíte) e a síndrome de Goodpasture. O lúpus eritematoso sistêmico também pode se manifestar com essa síndrome.

Como diferenciar as vasculites ANCA-associadas?

A diferenciação envolve a apresentação clínica, o tipo de ANCA (p-ANCA/MPO-ANCA ou c-ANCA/PR3-ANCA) e, em alguns casos, biópsias renais e pulmonares. A poliangeíte microscópica é a mais comum a cursar com p-ANCA e síndrome pulmão-rim.

Qual o papel do ANCA no diagnóstico das vasculites?

O ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos) é um marcador sorológico importante para as vasculites sistêmicas. O padrão perinuclear (p-ANCA) geralmente está associado a anticorpos anti-mieloperoxidase (MPO-ANCA), comum na poliangeíte microscópica.

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