Síndrome Pulmão-Rim: Diagnóstico e Vasculites ANCA-Associadas

SMS Curitiba - Secretaria Municipal de Saúde de Curitiba (PR) — Prova 2015

Enunciado

Paciente branco, masculino, 67 anos. Sem comorbidades prévias conhecidas. Apresenta-se em unidade de internamento com quadro de início recente de dispneia com episódios de hemoptise. Apresenta-se hipertenso, com estertoração pulmonar difusa e edema moderado de membros inferiores. O laboratório mostra alteração da função renal. O parcial de urina apresenta hematúria moderada com dismorfismo. Qual a melhor alternativa? 

Alternativas

1. A) O diagnóstico de tuberculose renal e pulmonar é o mais provável devido a alta incidência no Brasil.
2. B) O diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico é o mais provável apesar do gênero e idade do paciente.
3. C) A pesquisa positiva de anticorpo anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) associada ao quadro clínico e epidemiológico do paciente sugere o diagnóstico de arterites de médios e pequenos vasos (pauci-imunes) como a granulomatose de Wegener e a síndrome de Churg-Strauss.
4. D) A presença de marcadores inflamatórios como Velocidade de Hemossedimentação (VHS) elevados sugerem um quadro de arterite de grandes vasos.
5. E) O quadro de síndrome pulmão-rim descrito acima tem como provável causa leptospirose aguda.

Pérola Clínica

Dispneia + hemoptise + disfunção renal + hematúria dismórfica + ANCA positivo → Vasculite ANCA-associada (síndrome pulmão-rim).

Resumo-Chave

O quadro de síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e glomerulonefrite) em idoso, com hematúria dismórfica e alteração renal, é altamente sugestivo de vasculite ANCA-associada, como granulomatose com poliangiite ou poliangiite microscópica.

Contexto Educacional

A síndrome pulmão-rim é uma condição grave e potencialmente fatal caracterizada pela concomitância de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite. Essa apresentação clínica exige uma investigação rápida e precisa, pois o atraso no diagnóstico e tratamento pode levar a danos irreversíveis nos órgãos e alta mortalidade. Embora diversas etiologias possam causar essa síndrome, as vasculites sistêmicas, especialmente as ANCA-associadas, são causas proeminentes e devem ser prontamente consideradas. As vasculites ANCA-associadas incluem a granulomatose com poliangiite (anteriormente doença de Wegener), a poliangiite microscópica e a granulomatose eosinofílica com poliangiite (síndrome de Churg-Strauss). Essas doenças são caracterizadas por inflamação de pequenos vasos sanguíneos e são frequentemente associadas à presença de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). A apresentação clínica pode variar, mas o envolvimento pulmonar (hemoptise, infiltrados) e renal (hematúria dismórfica, proteinúria, insuficiência renal) é comum. O diagnóstico precoce é fundamental e baseia-se na suspeita clínica, exames laboratoriais (incluindo ANCA, função renal, urinálise) e, frequentemente, biópsia renal ou pulmonar para confirmação. O tratamento geralmente envolve imunossupressão agressiva com corticosteroides e agentes citotóxicos, como ciclofosfamida ou rituximabe, visando controlar a inflamação e preservar a função dos órgãos. Residentes devem estar aptos a reconhecer essa síndrome e iniciar a investigação rapidamente.

Perguntas Frequentes

Quais são as principais causas da síndrome pulmão-rim?

As principais causas incluem vasculites ANCA-associadas (granulomatose com poliangiite, poliangiite microscópica, síndrome de Churg-Strauss), síndrome de Goodpasture, lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças autoimunes.

Qual a importância do anticorpo ANCA no diagnóstico das vasculites?

O ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilo) é um marcador sorológico crucial para o diagnóstico e classificação das vasculites de pequenos vasos, como a granulomatose com poliangiite (c-ANCA/PR3) e a poliangiite microscópica (p-ANCA/MPO).

Como se manifesta a síndrome pulmão-rim clinicamente?

A síndrome pulmão-rim caracteriza-se pela combinação de hemorragia alveolar (dispneia, tosse, hemoptise, infiltrados pulmonares) e glomerulonefrite (hematúria, proteinúria, disfunção renal), representando uma emergência médica.

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