UNICAMP/HC - Hospital de Clínicas da Unicamp - Campinas (SP) — Prova 2023
Mulher, 32a, previamente hígida, internada para investigação de lesões de pele em pernas que surgiram há duas semanas, falta de ar progressiva há uma semana, com escarros hemoptoicos e piora nas últimas 48 horas. Exame físico: T=38,1ºC; PA=162x96mmHg; membros inferiores: edema1+/4+ e lesões purpúricas em pele. Hb=9,2mg/dL; leucócitos=3.320/mm³ (neutrófilos=2.600/mm³, linfócitos=600/mm³ e eosinófilos=120/mm³); plaquetas=102.000/mm³; ureia=88mg/dL; creatinina=3,2mg/dL; C3=42mg/dL; C4=4mg/dL; VHS=102mm/h; proteína C reativa=6,2mg/L; fator antinuclear=1/160, padrão nuclear homogêneo. Exame de urina: hemácias=60/campo, leucócitos=40/campo, proteína=3+/4+, presença de acantócitos e codócitos; proteinúria 24h=3,2g. A história clínica e exames laboratoriais sugerem a hipótese diagnóstica de lúpus eritematoso sistêmico. O DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL A SER DESCARTADO É:
Síndrome pulmão-rim + ANAs positivos + C3/C4 baixos → LES com GNRP. Descartar vasculites ANCA e Goodpasture.
A apresentação de síndrome pulmão-rim (hemorragia alveolar e glomerulonefrite rapidamente progressiva) é uma emergência médica. Embora o LES seja uma hipótese, é crucial descartar outras causas graves como vasculites associadas ao ANCA (Granulomatose com Poliangiite, Poliangiite Microscópica) e Síndrome de Goodpasture, que exigem tratamentos específicos e urgentes.
A síndrome pulmão-rim é uma condição grave caracterizada pela combinação de hemorragia alveolar difusa e glomerulonefrite rapidamente progressiva. É uma emergência médica que requer diagnóstico e tratamento imediatos devido ao alto risco de mortalidade e morbidade. Embora rara, sua incidência é maior em pacientes com doenças autoimunes e vasculites sistêmicas. A apresentação clínica inclui dispneia, hemoptise, tosse, infiltrados pulmonares e sinais de insuficiência renal aguda, como hematúria, proteinúria e elevação de ureia e creatinina. O diagnóstico envolve uma abordagem multidisciplinar, com exames laboratoriais (hemograma, função renal, autoanticorpos como FAN, ANCA, anti-MBG, complemento), análise de urina com pesquisa de dismorfismo eritrocitário e proteinúria, e exames de imagem (radiografia e tomografia de tórax). A biópsia renal e/ou pulmonar pode ser necessária para confirmar o diagnóstico e determinar a etiologia específica. É fundamental diferenciar entre as causas, como Lúpus Eritematoso Sistêmico, vasculites ANCA-associadas (Granulomatose com Poliangiite, Poliangiite Microscópica) e Síndrome de Goodpasture, pois cada uma possui nuances terapêuticas distintas. O tratamento é agressivo e visa controlar a inflamação e a hemorragia, geralmente envolvendo corticosteroides em altas doses, imunossupressores (como ciclofosfamida) e, em alguns casos, plasmaférese, especialmente na Síndrome de Goodpasture. O prognóstico depende da rapidez do diagnóstico e início do tratamento, sendo crucial para preservar a função renal e pulmonar. Residentes devem estar aptos a reconhecer essa síndrome e iniciar a investigação diagnóstica de forma expedita.
Os principais diagnósticos diferenciais incluem vasculites associadas ao ANCA (Granulomatose com Poliangiite, Poliangiite Microscópica), Síndrome de Goodpasture e doenças do tecido conjuntivo, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico, que podem mimetizar essa apresentação grave.
A presença de acantócitos (hemácias dismórficas) e codócitos (hemácias em alvo) no sedimento urinário é um forte indicativo de sangramento de origem glomerular, sendo um achado crucial para o diagnóstico de glomerulonefrite.
Níveis baixos de C3 e C4 são sugestivos de doenças mediadas por imunocomplexos, como o Lúpus Eritematoso Sistêmico, enquanto na maioria das vasculites ANCA e na Síndrome de Goodpasture, os níveis de complemento geralmente são normais.
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