FMP/UNIFASE - Faculdade de Medicina de Petrópolis (RJ) — Prova 2020
Uma gestante foi encaminhada para o pré-natal de alto risco após a realização de ultrassonografia morfológica, feita com 22 semanas de idade gestacional, pois o feto apresentou as seguintes alterações: hidronefrose bilateral leve e criptorquidia bilateral. Ao nascimento, o bebê também apresentava flacidez da parede abdominal com redundância de pele. Qual é o provável diagnóstico?
Síndrome de Prune Belly = hidronefrose + criptorquidia + flacidez parede abdominal.
A Síndrome de Prune Belly é caracterizada pela tríade clássica de deficiência da musculatura da parede abdominal, criptorquidia bilateral e anomalias do trato urinário, como hidronefrose. A presença dessas três características, identificadas no pré-natal e confirmadas ao nascimento, é diagnóstica para a síndrome.
A Síndrome de Prune Belly, também conhecida como Síndrome da Barriga de Ameixa, é uma condição congênita rara que afeta predominantemente meninos. É caracterizada por uma tríade clássica de achados: deficiência congênita da musculatura da parede abdominal (conferindo à barriga uma aparência enrugada, semelhante a uma ameixa seca), criptorquidia bilateral (testículos não descidos) e anomalias graves do trato urinário, como hidronefrose, megaureteres e bexiga distendida. A condição tem uma incidência de aproximadamente 1 em 35.000 a 50.000 nascimentos. O diagnóstico pode ser suspeitado no pré-natal através de ultrassonografia morfológica, que pode revelar as anomalias do trato urinário, como hidronefrose bilateral e bexiga aumentada. A criptorquidia também pode ser identificada. Ao nascimento, a flacidez da parede abdominal com redundância de pele é um sinal clínico evidente que, em conjunto com os achados ultrassonográficos, confirma o diagnóstico. A fisiopatologia está ligada a uma uropatia obstrutiva precoce que leva à distensão da bexiga e ureteres, o que, por sua vez, pode interferir no desenvolvimento da parede abdominal e na descida testicular. O manejo da Síndrome de Prune Belly é complexo e multidisciplinar, focando na preservação da função renal, prevenção de infecções urinárias e correção das anomalias. Isso pode incluir cirurgias para o trato urinário (como vesicostomia ou ureterostomia), orquidopexia para a criptorquidia e, em alguns casos, cirurgia para a parede abdominal. O prognóstico varia amplamente dependendo da gravidade das anomalias renais, sendo a insuficiência renal a principal causa de morbimortalidade.
A Síndrome de Prune Belly é caracterizada pela tríade de deficiência da musculatura da parede abdominal (resultando em pele enrugada), criptorquidia bilateral e anomalias graves do trato urinário, como hidronefrose e megaureteres.
O diagnóstico pré-natal é frequentemente feito por ultrassonografia, que pode revelar hidronefrose, megaureteres, bexiga distendida e, em alguns casos, a ausência de musculatura abdominal ou criptorquidia.
As principais complicações incluem insuficiência renal crônica devido às anomalias urinárias, infecções do trato urinário de repetição, problemas respiratórios devido à fraqueza da parede abdominal e problemas de fertilidade relacionados à criptorquidia.
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