Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2021
Gestante em acompanhamento pré-natal comparece a consulta de rotina com ultrassom evidenciando gestação de 24 semanas com oligodramnio absoluto e feto com agenesia renal bilateral. Pensando ser Síndrome de Potter, o obstetra orienta a gestante que o feto provavelmente terá
Síndrome de Potter (agenesia renal bilateral + oligodramnio) → Hipoplasia pulmonar fetal devido à compressão torácica e ausência de líquido amniótico.
A Síndrome de Potter é caracterizada por agenesia renal bilateral e oligodramnio severo, levando à hipoplasia pulmonar fetal. A ausência de líquido amniótico impede o desenvolvimento pulmonar adequado e causa compressão torácica, resultando em insuficiência respiratória grave ao nascimento.
A Síndrome de Potter, ou Sequência de Potter, é uma condição fetal grave caracterizada por uma série de anomalias resultantes de oligodramnio severo e prolongado. A causa mais comum é a agenesia renal bilateral, que impede a produção de urina fetal, principal componente do líquido amniótico após o primeiro trimestre. A epidemiologia é rara, mas sua identificação precoce é crucial para o aconselhamento parental. A fisiopatologia central envolve a ausência de líquido amniótico, que é vital para o desenvolvimento pulmonar fetal. O líquido amniótico atua como um "espaçador" para o crescimento dos pulmões e é essencial para a distensão alveolar. Sem ele, os pulmões não se desenvolvem adequadamente, resultando em hipoplasia pulmonar. Além disso, a compressão fetal pelo útero devido à falta de líquido contribui para as características faciais típicas (fácies de Potter) e deformidades esqueléticas. O diagnóstico é feito por ultrassonografia pré-natal, que revela oligodramnio absoluto e ausência de rins/bexiga. O tratamento é paliativo, pois a Síndrome de Potter é incompatível com a vida extrauterina devido à insuficiência respiratória e renal. O prognóstico é sombrio, com a maioria dos fetos morrendo intraútero ou logo após o nascimento. O manejo foca no suporte e no aconselhamento familiar, preparando os pais para o desfecho.
A hipoplasia pulmonar na Síndrome de Potter é causada pela ausência ou severa redução do líquido amniótico (oligodramnio), que é essencial para o desenvolvimento normal dos pulmões fetais, além da compressão torácica pelo útero.
Os achados ultrassonográficos incluem oligodramnio severo ou absoluto, ausência de bexiga fetal e rins não visíveis, além de outras anomalias esqueléticas e faciais características.
O prognóstico é geralmente fatal, pois a hipoplasia pulmonar severa impede a respiração adequada ao nascimento, e a agenesia renal bilateral é incompatível com a vida extrauterina sem suporte renal.
Responda esta e mais de 150 mil questões comentadas no MedEvo — a plataforma de residência médica com IA.
Responder questão no MedEvo