Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 3: Diagnóstico

FAMENE - Faculdade de Medicina Nova Esperança (PB) — Prova 2024

Enunciado

Paciente do sexo masculino, 22 anos, autônomo, refere surgimento de manchas hipocrômicas em mãos há 5 anos. Apresenta, há 16 anos, história de hipertireoidismo com TRAB positivo, que evoluiu para hipotireoidismo, após tratamento com iodo radioativo. Há 1 ano e 5 meses apresentou anemia macrocítica, gastrite antral enantematosa (evidenciada por endoscopia digestiva alta), anticélulas parietais (IgG), com títulos de 1/160 e deficiência de vitamina B12 (156,00 pg/ml). Qual a principal hipótese diagnóstica para o caso em questão?

Alternativas

  1. A) Neoplasia endócrina múltipla tipo 1.
  2. B) Síndrome poliglandular autoimune tipo 1.
  3. C) Neoplasia endócrina múltipla tipo 2.
  4. D) Síndrome poliglandular autoimune tipo 3.
  5. E) Síndrome de Verner-Morrison.

Pérola Clínica

SPA tipo 3 = Doença tireoidiana autoimune + outra doença autoimune (ex: vitiligo, anemia perniciosa), sem Addison.

Resumo-Chave

A Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 3 (SPA tipo 3) é caracterizada pela presença de doença tireoidiana autoimune (como Hashimoto ou Graves) associada a outra doença autoimune órgão-específica, mas sem a presença de doença de Addison. O paciente apresenta vitiligo, tireoidopatia autoimune e anemia perniciosa (gastrite atrófica autoimune com deficiência de B12), encaixando-se perfeitamente neste diagnóstico.

Contexto Educacional

As Síndromes Poliglandulares Autoimunes (SPA) são um grupo de doenças caracterizadas pela falência de duas ou mais glândulas endócrinas devido a um processo autoimune, frequentemente associadas a outras doenças autoimunes não endócrinas. A classificação é importante para o diagnóstico e manejo. A SPA tipo 3 é uma das mais comuns e se distingue pela presença de doença tireoidiana autoimune (como hipotireoidismo pós-Graves ou Hashimoto) associada a outras doenças autoimunes, exceto a doença de Addison. No caso apresentado, o paciente tem um histórico de hipertireoidismo com TRAB positivo que evoluiu para hipotireoidismo (indicando doença tireoidiana autoimune), vitiligo (doença autoimune não endócrina) e anemia macrocítica com deficiência de B12 e anticélulas parietais (compatível com anemia perniciosa, outra doença autoimune órgão-específica). A ausência de sinais ou sintomas de insuficiência adrenal exclui a SPA tipo 2 e tipo 1. O reconhecimento precoce da SPA tipo 3 é fundamental para o manejo adequado das múltiplas condições autoimunes e para a vigilância de novas manifestações. A presença de autoanticorpos, como os anticélulas parietais, reforça o diagnóstico de autoimunidade e direciona a investigação para as deficiências associadas, como a de vitamina B12.

Perguntas Frequentes

Quais são os componentes clássicos da Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 3?

A SPA tipo 3 é caracterizada pela presença de doença tireoidiana autoimune (como tireoidite de Hashimoto ou doença de Graves) associada a outra doença autoimune órgão-específica, como diabetes mellitus tipo 1, anemia perniciosa ou vitiligo, mas SEM doença de Addison.

Como a anemia perniciosa se manifesta e qual sua relação com a SPA tipo 3?

A anemia perniciosa é uma doença autoimune que causa gastrite atrófica, levando à deficiência de fator intrínseco e má absorção de vitamina B12, resultando em anemia macrocítica. É uma das manifestações comuns da SPA tipo 3.

Qual a importância de investigar outras autoimunidades em pacientes com doença tireoidiana autoimune?

Pacientes com uma doença autoimune têm maior risco de desenvolver outras. A investigação é crucial para o diagnóstico precoce e manejo adequado de condições associadas, como na SPA tipo 3, melhorando o prognóstico.

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