Síndrome de Poland: Diagnóstico e Características Clínicas

Santa Casa de Maceió (AL) — Prova 2021

Enunciado

A alteração mamária congênita ocasionada por agenesia da porção esternal do músculo peitoral maior tem o nome de

Alternativas

  1. A) Síndrome de Sthein-Leventhal.
  2. B) Síndrome de Morrisom.
  3. C) Doença de Mondor.
  4. D) Síndrome de Poland.

Pérola Clínica

Agenesia da porção esternal do músculo peitoral maior = Síndrome de Poland, frequentemente associada a anomalias mamárias e de extremidades.

Resumo-Chave

A Síndrome de Poland é uma condição congênita rara caracterizada pela ausência ou subdesenvolvimento unilateral do músculo peitoral maior, especialmente sua porção esternal. Isso leva a hipoplasia ou agenesia mamária e outras deformidades torácicas e de membros superiores.

Contexto Educacional

A Síndrome de Poland é uma condição congênita rara, caracterizada pela agenesia ou hipoplasia unilateral do músculo peitoral maior, especialmente sua porção esternal. Sua incidência é estimada em 1 em 30.000 a 1 em 100.000 nascidos vivos, sendo mais comum em homens e afetando predominantemente o lado direito. É crucial para o médico reconhecer essa síndrome devido às suas implicações estéticas e funcionais. A fisiopatologia exata não é totalmente compreendida, mas a teoria mais aceita envolve uma interrupção do suprimento sanguíneo para a região torácica e do membro superior durante a 6ª semana de gestação. O diagnóstico é clínico, baseado na observação das características físicas, como a ausência ou subdesenvolvimento do músculo peitoral maior, hipoplasia mamária e, frequentemente, anomalias costais e de extremidades (sindactilia, braquidactilia). O tratamento da Síndrome de Poland é individualizado e focado na correção das deformidades. Pode envolver cirurgias reconstrutivas da parede torácica com enxertos ou próteses, reconstrução mamária (especialmente em mulheres) e cirurgias ortopédicas para as anomalias das mãos. O prognóstico funcional é geralmente bom, mas o acompanhamento psicológico pode ser importante devido ao impacto estético.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sinais clínicos da Síndrome de Poland?

Os principais sinais incluem agenesia ou hipoplasia unilateral do músculo peitoral maior, hipoplasia ou agenesia da mama e mamilo, deformidades costais e, em alguns casos, anomalias dos dedos (sindactilia, braquidactilia) no mesmo lado.

Qual a causa da Síndrome de Poland?

A causa exata é desconhecida, mas acredita-se que seja devido a um distúrbio vascular durante o desenvolvimento embrionário, afetando o suprimento sanguíneo para a região torácica e do membro superior.

Como é o tratamento da Síndrome de Poland?

O tratamento é cirúrgico e visa a correção estética e funcional. Pode incluir reconstrução da parede torácica, implantes mamários e cirurgias para correção das anomalias das mãos, dependendo da gravidade e dos sintomas.

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