ENARE/ENAMED — Prova 2025
Uma paciente de 49 anos foi internada na enfermaria de clínica médica por quadro de síndrome consumptiva, ascite e fraqueza em membros inferiores. A paciente conta que tudo começou 1 ano antes com dormência nas pernas ascendendo até o meio da perna e posterior redução de força em membros inferiores. Naquela época, houve turvação visual e cefaleia. Com aproximadamente 4 meses de sintomas, sem limitação para trabalhar e realizar as tarefas da vida diária, a cefaleia e a turvação visual ficaram mais proeminentes. Segundo a paciente, foram realizados diversos exames (ressonância de crânio, coluna cervical e lombar), sem evidência de alterações. A pressão do liquor estava alta, motivando o uso de acetazolamida por 8 meses (até a internação). No dia da internação, pôde-se observar hepatoesplenomegalia, ascite de grande volume, déficit sensitivo-motor distal em membros inferiores com hiporreflexia, fenômeno de Raynaud, cistos em tireoide (ultrassom confirmando e uso prévio de levotiroxina) e lesões cutâneas hipercrômicas. Outros exames demonstraram lesões osteoescleróticas em esterno, derrame pleural e pericárdico e padrão de polirradiculoneuropatia desmielinizante crônica.A conduta adequada para o quadro é:
Polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal, lesões osteoescleróticas (POEMS) → investigar pico monoclonal.
O quadro clínico multifacetado, com polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e lesões osteoescleróticas (POEMS), sugere fortemente a Síndrome POEMS. A investigação de um pico monoclonal através de eletroforese de proteínas séricas e urinárias com imunofixação é essencial para o diagnóstico.
A Síndrome POEMS é uma doença rara e complexa, caracterizada por uma combinação de manifestações clínicas que incluem polirradiculoneuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e lesões cutâneas ou osteoescleróticas. É uma condição paraneoplásica associada a um distúrbio plasmocitário subjacente, geralmente um mieloma osteoesclerótico ou uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado (GMSI) com características específicas. A sua raridade e a heterogeneidade dos sintomas tornam o diagnóstico um desafio, exigindo um alto índice de suspeição. A fisiopatologia da Síndrome POEMS está ligada à produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias, como o VEGF (fator de crescimento endotelial vascular), pelas células plasmáticas clonais. O VEGF desempenha um papel central na patogênese, contribuindo para o aumento da permeabilidade vascular, edema, ascite e organomegalia. O diagnóstico é estabelecido pela presença de critérios maiores (polirradiculoneuropatia e gamopatia monoclonal) e critérios menores (lesões osteoescleróticas, doença de Castleman, organomegalia, edema, endocrinopatia, papiledema, alterações cutâneas). A conduta diagnóstica inicial deve focar na identificação da gamopatia monoclonal, que é a chave para o diagnóstico. A eletroforese de proteínas séricas e urinárias com imunofixação é essencial para detectar o pico monoclonal. O tratamento visa a erradicação do clone plasmocitário subjacente e pode incluir quimioterapia, radioterapia ou transplante de células-tronco, dependendo da extensão da doença. O prognóstico varia, mas o reconhecimento precoce e o tratamento adequado são cruciais para melhorar os desfechos.
A Síndrome POEMS é um acrônimo para Polirradiculoneuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Gamopatia monoclonal e Lesões cutâneas/escleróticas (Skin changes/Sclerotic lesions).
Esses exames são cruciais para identificar a gamopatia monoclonal, um dos critérios maiores e patogênicos da Síndrome POEMS, que é a base para o diagnóstico e tratamento.
Outras condições como amiloidose, mieloma múltiplo, doenças autoimunes e outras neuropatias podem ter sobreposição de sintomas, mas a combinação POEMS é bastante específica.
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