UFRJ/HUCFF - Hospital Universitário Clementino Fraga Filho (RJ) — Prova 2025
A síndrome de POEMS é uma gamopatia monoclonal com lesões escleróticas. Podese afirmar que um exame útil na sua investigação diagnóstica é a dosagem de:
POEMS = Polineuropatia + Organomegalia + Endocrinopatia + Monoclonal + Skin. VEGF ↑ é o marcador chave.
A síndrome de POEMS é uma desordem paraneoplásica rara. O VEGF (Fator de Crescimento Endotelial Vascular) é um biomarcador essencial, correlacionando-se com a atividade da doença, edema e angiogênese.
A síndrome de POEMS é uma discrasia plasmocitária multissistêmica. Diferente do Mieloma Múltiplo, onde as lesões ósseas são líticas (destrutivas), no POEMS as lesões são tipicamente osteoscleróticas (formação óssea densa). A fisiopatologia é dominada pela produção excessiva de citocinas pró-inflamatórias e angiogênicas, sendo o VEGF o principal protagonista. O diagnóstico precoce é crucial, pois a doença é progressiva e debilitante, mas responde bem a tratamentos direcionados ao clone de plasmócitos, como radioterapia (para lesões isoladas), quimioterapia sistêmica ou transplante autólogo de medula óssea. A dosagem de VEGF sérico ou plasmático é uma ferramenta poderosa para diferenciar POEMS de outras polineuropatias inflamatórias, como a CIDP.
A sigla POEMS descreve as principais características da síndrome: P (Polineuropatia, geralmente desmielinizante e simétrica), O (Organomegalia, como hepatomegalia ou esplenomegalia), E (Endocrinopatia, como hipotireoidismo ou hipogonadismo), M (Proteína Monoclonal, geralmente IgA ou IgG lambda) e S (Skin/Pele, com hiperpigmentação ou hipertricose).
O VEGF (Vascular Endothelial Growth Factor) é produzido pelas células plasmocitárias clonais e plaquetas na síndrome de POEMS. Ele causa aumento da permeabilidade vascular e angiogênese, explicando sintomas como edema periférico, ascite, derrames pleurais e papiledema. Níveis elevados de VEGF são um critério diagnóstico 'major' e servem para monitorar a resposta ao tratamento.
Para o diagnóstico, são necessários dois critérios obrigatórios: Polineuropatia (geralmente crônica progressiva) e Gamopatia Monoclonal (quase sempre de cadeia leve lambda). Além disso, deve haver pelo menos um critério 'major' adicional (como lesões osteoscleróticas, doença de Castleman ou VEGF elevado) e um critério 'minor' (organomegalia, edema, endocrinopatia ou alterações cutâneas).
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