SMA Volta Redonda - Secretaria Municipal de Saúde (RJ) — Prova 2023
Paciente masculino de 49 anos vem há 3 apresentando parestesias e edema de membros inferiores, disfunção erétil e hiperpigmentação cutânea global. Estado geral bom ao exame físico embora com mucosas hipocoradas. Apresenta também ginecomastia e adenomegalia cervical e inguinal. Os reflexos estão difusamente diminuídos. O diagnóstico mais provável é:
Síndrome POEMS: Polineuropatia + Organomegalia + Endocrinopatia + Proteína M + Alterações cutâneas.
A Síndrome POEMS é uma discrasia de plasmócitos rara que se manifesta com múltiplos sintomas devido à produção de citocinas e proteína monoclonal. A combinação de polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas é diagnóstica.
A Síndrome POEMS é uma condição rara e complexa, caracterizada por uma discrasia de plasmócitos que se manifesta com uma constelação de sintomas multissistêmicos. O acrônimo POEMS refere-se a Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Proteína M e Alterações Cutâneas. É crucial para o residente reconhecer essa síndrome devido à sua natureza progressiva e à necessidade de tratamento específico. A fisiopatologia da Síndrome POEMS está ligada à produção excessiva de citocinas, como o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), pelos plasmócitos monoclonais. Isso leva a angiogênese aumentada, permeabilidade vascular e disfunção de múltiplos órgãos. O diagnóstico requer a presença de polineuropatia e gamopatia monoclonal, além de pelo menos um critério maior (esclerose óssea ou doença de Castleman) e um critério menor (organomegalia, edema, endocrinopatia, alterações cutâneas ou papiledema). O tratamento da Síndrome POEMS visa controlar a proliferação dos plasmócitos e reduzir a produção de citocinas. As opções incluem quimioterapia, radioterapia localizada para lesões ósseas escleróticas e, em casos selecionados, transplante autólogo de células-tronco. O prognóstico varia, mas o reconhecimento precoce e o tratamento adequado podem melhorar significativamente a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes.
Os critérios incluem polineuropatia e gamopatia monoclonal (critérios maiores), além de esclerose óssea, doença de Castleman, organomegalia, edema, endocrinopatia, alterações cutâneas e papiledema (critérios menores).
A fisiopatologia envolve a produção de citocinas pró-inflamatórias, como o VEGF, por plasmócitos monoclonais, que contribuem para a angiogênese, edema e disfunção de múltiplos órgãos.
A diferenciação se dá pela presença do conjunto de achados multissistêmicos, como organomegalia, endocrinopatia, alterações cutâneas e, crucialmente, a gamopatia monoclonal e lesões ósseas escleróticas.
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