INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2018
O Sr. José procurou atendimento no Programa de Saúde da Família após ter perdido seu plano de saúde. Ele se queixa de parestesia e redução da força em pernas e pés. Ao exame, você percebe que o paciente apresenta déficit sensitivo distal a partir dos joelhos e importante redução de força à dorsiflexão de tornozelos e flexão plantar. Além disso, há hepatoesplenomegalia e coloração escura da pele. O sr. José nega exposição recente ao sol. Há dois anos, recebeu o diagnóstico de diabetes mellitus e, no ano passado, ele teve uma internação por coma mixedematoso. Qual dos exames abaixo deverá ser realizado nesse caso?
Polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia e hiperpigmentação → suspeitar Síndrome POEMS; solicitar eletroforese de proteínas.
O quadro de polineuropatia sensitivo-motora distal, hepatoesplenomegalia, hiperpigmentação cutânea e histórico de endocrinopatias (diabetes, coma mixedematoso) é altamente sugestivo da Síndrome POEMS. Esta síndrome paraneoplásica está associada a uma gamopatia monoclonal, cuja pesquisa é feita pela eletroforese de proteínas séricas e urinárias.
A Síndrome POEMS é um distúrbio paraneoplásico raro, mas importante, associado a uma gamopatia monoclonal de significado indeterminado ou a um plasmocitoma. Sua apresentação clínica é uma constelação de sintomas que, quando reconhecidos em conjunto, direcionam para o diagnóstico. É crucial para o residente integrar múltiplos achados clínicos. O diagnóstico da Síndrome POEMS baseia-se em critérios maiores (polineuropatia e gamopatia monoclonal) e menores (organomegalia, doença de Castleman, esclerose óssea, edema/derrame, papiledema, alterações cutâneas, endocrinopatia). O paciente do caso apresenta polineuropatia, hepatoesplenomegalia, hiperpigmentação e endocrinopatias (diabetes, hipotireoidismo), o que fortemente sugere a síndrome. A eletroforese de proteínas séricas e urinárias é o exame chave para identificar a proteína M, confirmando a gamopatia monoclonal. O tratamento visa a doença plasmocitária subjacente, geralmente com quimioterapia ou radioterapia, e pode melhorar significativamente os sintomas da síndrome. O prognóstico depende do diagnóstico precoce e da resposta ao tratamento.
A Síndrome POEMS é caracterizada por Polineuropatia, Organomegalia (hepatoesplenomegalia, linfadenopatia), Endocrinopatia (diabetes, hipotireoidismo), Proteína M (gamopatia monoclonal) e Alterações cutâneas (hiperpigmentação, angiomas).
A eletroforese de proteínas é essencial para detectar a gamopatia monoclonal (proteína M), que é um critério diagnóstico maior da Síndrome POEMS e indica a presença de um distúrbio plasmocitário subjacente.
As endocrinopatias frequentemente associadas incluem diabetes mellitus, hipotireoidismo, insuficiência adrenal, hipogonadismo e hiperprolactinemia, refletindo a disfunção de múltiplas glândulas.
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