INGOH - Instituto Goiano de Oncologia e Hematologia (GO) — Prova 2015
Paciente de 70 anos inicia sintoma de dor lombar agravada à noite, cansaço, perda de 15 kg em três meses e parestesia em luva e em bota. Ao exame físico, encontra-se emagrecido, com palidez em mucosas e hiperpigmentação cutânea generalizada. Linfonodos cervicais, axilares e inguinais bilateralmente aumentados, além de hepatoesplenomegalia homogênea. Exames laboratoriais mostram: hematócrito de 25% com VCM de 87 fl; proteínas totais: 9,5 g/dl; globulinas: 7,0 g/dl; creatinina: 2,5 mg/dl; cálcio: 10,4 mg/dl; VHS: 112 mm/H e aumento monoclonal de IgC na eletroforese de proteínas. O diagnóstico mais provável é:
POEMS = Polineuropatia + Organomegalia + Endocrinopatia + Gamopatia monoclonal + Skin changes (hiperpigmentação).
A Síndrome POEMS é uma discrasia de plasmócitos rara, caracterizada por uma constelação de sintomas que incluem polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal (geralmente IgA ou IgG lambda) e alterações cutâneas. A dor óssea e a esclerose óssea são achados comuns, e a presença de linfonodos aumentados e hepatoesplenomegalia reforça o diagnóstico.
A Síndrome POEMS é uma doença rara e complexa, uma discrasia de plasmócitos policlonal ou monoclonal, que se manifesta com uma constelação de sinais e sintomas. O acrônimo POEMS refere-se a Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, Gamopatia monoclonal (geralmente IgG ou IgA lambda) e Skin changes (alterações cutâneas). É crucial para o residente reconhecer essa síndrome devido à sua gravidade e ao tratamento específico. A fisiopatologia da Síndrome POEMS está ligada à produção excessiva de citocinas, como o fator de crescimento endotelial vascular (VEGF), pelos plasmócitos clonais. Isso leva a um aumento da permeabilidade vascular e às diversas manifestações sistêmicas. O paciente do enunciado apresenta dor lombar noturna (sugere lesão óssea), cansaço, perda de peso, parestesia em luva e bota (polineuropatia), palidez, hiperpigmentação cutânea, linfonodos aumentados e hepatoesplenomegalia (organomegalia). Os exames laboratoriais corroboram o diagnóstico com anemia (hematócrito 25%), aumento de proteínas totais e globulinas (gamopatia), creatinina elevada (comprometimento renal), cálcio normal (diferente do mieloma múltiplo), VHS muito elevado e, crucialmente, aumento monoclonal de IgC na eletroforese de proteínas. O tratamento envolve quimioterapia, radioterapia ou transplante de células-tronco, visando controlar a proliferação clonal e reduzir a produção de citocinas.
Os critérios maiores incluem polineuropatia e gamopatia monoclonal (quase sempre lambda). Os critérios menores abrangem organomegalia (hepatoesplenomegalia, linfadenopatia), doença de Castleman, esclerose óssea, edema, efusões, papiledema, alterações cutâneas e endocrinopatia.
A gamopatia monoclonal é um critério maior e essencial para o diagnóstico, geralmente de cadeia leve lambda, e está associada à proliferação de plasmócitos que produzem citocinas, como o VEGF, responsáveis por muitas das manifestações clínicas da síndrome.
A diferenciação se baseia na constelação de sintomas. Enquanto mieloma múltiplo foca em lesões ósseas líticas e hipercalcemia, a POEMS se destaca pela polineuropatia desmielinizante, organomegalia, endocrinopatia e alterações cutâneas, além da gamopatia monoclonal.
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