HIAE/Einstein - Hospital Israelita Albert Einstein (SP) — Prova 2025
Pré-escolar de 3 anos com episódios recorrentes de febre alta (acima de 39 ºC), com duração de 3 a 5 dias, associados a dor de garganta, estomatite aftosa e adenite cervical. Os episódios ocorrem aproximadamente a cada 4 a 6 semanas, desde os 2 anos de idade, aparentemente sem relação com infecções respiratórias; a criança se mantém assintomática nos intervalos. Neste momento, a paciente encontra-se em atendimento médico por estar na vigência de febre (39,2 ºC). Exame físico revela eutrofia, bom estado geral apesar da febre alta, ausculta pulmonar e cardíaca normais; abdome flácido, sem visceromegalias. Orofaringe: hiperemia difusa, presença de úlceras aftosas no palato e na mucosa oral. Adenomegalia em região cervical anterior bilateral, dolorosa, medindo aproximadamente 2 cm de diâmetro.Diante da principal hipótese diagnóstica, qual é o manejo adequado?
PFAPA = febre periódica, aftas, faringite, adenite. Tratamento agudo: dose única de corticoide oral.
A Síndrome PFAPA (Febre Periódica, Aftas, Faringite e Adenite) é a principal hipótese para febre recorrente com padrão cíclico e sintomas específicos em pré-escolares. O tratamento agudo com uma dose única de corticoide oral é altamente eficaz para abortar os episódios.
A Síndrome PFAPA é a causa mais comum de febre periódica na infância, caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, faringite, adenite cervical e estomatite aftosa, com intervalos assintomáticos. É uma doença autoinflamatória, não infecciosa, e geralmente tem início antes dos 5 anos de idade. O reconhecimento do padrão clínico cíclico é fundamental para o diagnóstico. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de Marshall, após exclusão de outras causas de febre periódica, como neutropenia cíclica. Durante os episódios, pode haver elevação de marcadores inflamatórios como PCR e VHS. O manejo agudo de um episódio de PFAPA é feito com uma dose única de corticosteroides orais, que tipicamente leva à resolução rápida dos sintomas. Embora a maioria das crianças com PFAPA apresente remissão espontânea na segunda década de vida, o tratamento profilático com colchicina pode ser utilizado em casos de episódios muito frequentes. A adenoamidalectomia é uma opção terapêutica para casos selecionados e refratários, demonstrando alta taxa de sucesso na resolução dos episódios.
Os critérios incluem febre recorrente com início antes dos 5 anos, episódios regulares de febre, faringite, adenite cervical e estomatite aftosa, e ausência de neutropenia cíclica, com bom estado de saúde nos intervalos.
A conduta inicial para um episódio agudo de PFAPA é a administração de uma dose única de corticoide oral, como prednisona (1-2 mg/kg) ou betametasona (0,1-0,2 mg/kg), que geralmente aborta o episódio rapidamente.
A adenoamidalectomia pode ser considerada em casos de PFAPA refratários ao tratamento com corticosteroides ou quando os episódios são muito frequentes e impactam significativamente a qualidade de vida da criança.
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