Santa Casa de São José dos Campos (SP) — Prova 2025
Criança de 28 meses é levada ao PSI pela mãe que relata febre dor de garganta situação que segundo relato da mãe se repete todos os meses. Ao exame físico. Oroscopia, úlceras aftosas na faringe posterior e linfadenopatia cervical bilateral e temperatura de 38,3°C. Sua primeira impressão diagnóstica seria:
PFAPA = Febre Periódica + Aftas + Faringite + Adenite. Episódios recorrentes e autolimitados em crianças pequenas.
A Síndrome PFAPA (Febre Periódica, Aftas, Faringite e Adenite) é uma doença autoinflamatória caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, úlceras aftosas orais, faringite e linfadenopatia cervical. A regularidade dos episódios e a ausência de sinais de infecção bacteriana ou viral crônica são chaves para o diagnóstico, especialmente em crianças pequenas.
A Síndrome de Febre Periódica, Aftas, Faringite e Adenite (PFAPA) é a causa mais comum de febre periódica não hereditária na infância. É considerada uma doença autoinflamatória, caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, que geralmente começam antes dos 5 anos de idade. A etiologia exata é desconhecida, mas envolve uma desregulação do sistema imune inato, resultando em inflamação sem um agente infeccioso identificável. A compreensão dessa síndrome é crucial para evitar tratamentos desnecessários e garantir o manejo adequado. O diagnóstico da PFAPA é clínico, baseado na tríade clássica de febre, faringite e linfadenopatia cervical, frequentemente acompanhada de úlceras aftosas. Os episódios são autolimitados, durando de 3 a 6 dias, e ocorrem em intervalos regulares, muitas vezes a cada 3-6 semanas. Entre as crises, a criança é completamente assintomática e saudável. Exames laboratoriais durante as crises mostram marcadores inflamatórios elevados (VHS, PCR), mas não há evidência de infecção bacteriana ou viral específica. A exclusão de outras causas de febre recorrente, como neutropenia cíclica, é fundamental. O tratamento das crises de PFAPA é sintomático, sendo a dose única de corticosteroides (como prednisona) altamente eficaz em abortar o episódio febril, o que também serve como um critério diagnóstico. Para crianças com crises muito frequentes ou que impactam significativamente a qualidade de vida, a amigdalectomia pode ser uma opção terapêutica curativa. É importante orientar os pais sobre a natureza benigna e autolimitada da síndrome, que geralmente se resolve espontaneamente na adolescência, evitando a ansiedade e o uso excessivo de antibióticos.
Os critérios diagnósticos para PFAPA incluem episódios recorrentes de febre com início abrupto, úlceras aftosas, faringite e linfadenopatia cervical, com duração de 3-6 dias e intervalos assintomáticos. Além disso, é necessária a exclusão de neutropenia cíclica e a resposta dramática à administração de corticosteroides em dose única durante a crise febril.
O tratamento agudo para as crises de PFAPA geralmente envolve uma dose única de corticosteroides (como prednisona ou betametasona), que pode abortar o episódio febril. Para casos muito frequentes ou graves, a amigdalectomia pode ser considerada como uma opção curativa, embora não seja a primeira linha. Outras opções incluem cimetidina ou colchicina para reduzir a frequência das crises.
A diferenciação envolve a exclusão de infecções crônicas ou recorrentes (virais, bacterianas), neutropenia cíclica e outras doenças autoinflamatórias genéticas. A regularidade dos intervalos entre as crises, a ausência de outros sintomas sistêmicos graves e a resposta aos corticosteroides são pistas importantes para o diagnóstico de PFAPA.
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