UFRGS/HCPA - Hospital de Clínicas de Porto Alegre (RS) — Prova 2022
Menina de 5 anos foi trazida à Emergência por quadro de febre, lesões aftosas e adenite cervical. A mãe relatou que, no último ano, a filha apresentara episódios recorrentes de amigdalite, acompanhados de dor abdominal, artralgias, adenomegalias e febre, com duração de 4 dias. Nas crises, costumava fazer uso de antibióticos por 10 dias. Ao exame físico, a paciente encontrava-se em bom estado geral, mas foram observadas adenomegalias não dolorosas bilaterais na região cervical anterior, lesões tipo aftas na cavidade oral e amígdalas hiperemiadas sem placas. O restante do exame não revelou outras particularidades. O hemograma estava normal, mas a proteína C reativa encontrava-se elevada. Que hipótese diagnóstica, dentre as abaixo, é a mais provável?
Criança com febre periódica + aftas + faringite + adenite cervical + PCR ↑ + hemograma normal = Síndrome PFAPA.
A Síndrome PFAPA é a causa mais comum de febre periódica na infância, caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical, com intervalos assintomáticos. O hemograma geralmente é normal, mas marcadores inflamatórios como PCR e VHS estão elevados durante as crises.
A Síndrome de Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite cervical (PFAPA) é a causa mais comum de febre periódica na infância, sendo uma doença autoinflamatória não hereditária. Caracteriza-se por episódios recorrentes de febre alta, que duram alguns dias e se repetem em intervalos regulares (geralmente a cada 3-6 semanas), intercalados por períodos completamente assintomáticos. A etiologia exata ainda é desconhecida, mas acredita-se em uma desregulação do sistema imune inato. O diagnóstico da PFAPA é clínico, baseado nos critérios de Marshall: início antes dos 5 anos, febre periódica com pelo menos um dos três sintomas principais (estomatite aftosa, faringite, adenite cervical), bom estado geral entre as crises e exclusão de neutropenia cíclica. Durante as crises, marcadores inflamatórios como Proteína C Reativa (PCR) e Velocidade de Hemossedimentação (VHS) estão elevados, enquanto o hemograma geralmente é normal. O tratamento das crises agudas é feito com uma dose única de corticosteroide oral (ex: prednisona), que geralmente aborta o episódio febril. Em casos de crises muito frequentes ou refratárias, a tonsilectomia pode ser considerada como uma opção curativa. É crucial diferenciar a PFAPA de infecções bacterianas para evitar o uso desnecessário de antibióticos.
Os critérios incluem febre periódica com início antes dos 5 anos, episódios regulares de febre (geralmente a cada 3-6 semanas), acompanhados por pelo menos um dos seguintes: estomatite aftosa, faringite ou adenite cervical, e exclusão de neutropenia cíclica.
O tratamento das crises geralmente envolve uma dose única de corticosteroide oral (prednisona ou prednisolona), que pode abortar o episódio febril. Em casos refratários ou com crises muito frequentes, pode-se considerar tonsilectomia.
A PFAPA se diferencia pela periodicidade dos episódios, a presença de estomatite aftosa e adenite cervical, e a ausência de resposta a antibióticos. O hemograma na PFAPA é geralmente normal, exceto pela elevação de marcadores inflamatórios, enquanto na amigdalite bacteriana pode haver leucocitose com desvio à esquerda.
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