Síndrome PFAPA: Diagnóstico, Tratamento e Prognóstico

UNIATENAS - Centro Universitário Atenas (MG) — Prova 2023

Enunciado

Pré escolar de 3 anos, previamente hígida, há oito meses vem apresentando episódios febris recorrentes, que duram em torno de 3 a 7 dias, com intervalos regulares de 3 a 6 semanas. A febre é alta, custa a ceder com antitérmicos usuais. Durante o quadro, a criança fica prostrada, incomodada. Por vezes, surge exsudação nas amígdalas palatinas, com pequenas úlceras orais e linfadenopatias cervicais. Traz exames realizados durante o episódio febril, que mostram discreta leucocitose, VHS e proteína C reativa elevados. Entre os episódios, a investigação laboratorial é normal. Já recebeu diversos cursos de antibióticos, sem modificação do período febril. Frequenta escola de educação infantil regularmente desde os 9 meses de vida. Em relação à hipótese diagnóstica mais provável, afirma-se que:I. Trata-se da síndrome febril recorrente, mais comum em criança.II. A maioria dos pacientes respondem efetivamente a uma única dose de prednisona.III. A frequência e a intensidade dos episódios tendem a diminuir à medida que avança a idade da criança. Estão corretas as afirmativas:

Alternativas

  1. A) I e II, apenas.
  2. B) I e III , apenas.
  3. C) II e III , apenas.
  4. D) I, II e III.
  5. E) Todas as alternativas estão incorretas.

Pérola Clínica

Criança com febre periódica + aftas + faringite + adenite (PFAPA) → Responde a prednisona, autolimitada com a idade.

Resumo-Chave

A Síndrome PFAPA (Febre Periódica, Aftas, Faringite e Adenite) é a causa mais comum de febre periódica na infância, caracterizada por episódios febris recorrentes e regulares. O diagnóstico é clínico, e a resposta dramática a uma única dose de corticosteroide (prednisona) é um forte indicativo. A condição é autolimitada, com melhora espontânea na adolescência.

Contexto Educacional

A Síndrome de Febre Periódica com Aftas, Faringite e Adenite (PFAPA) é a causa mais comum de febre periódica na infância. Caracteriza-se por episódios febris recorrentes, de início súbito, com duração de 3 a 7 dias, intercalados por períodos assintomáticos de 3 a 6 semanas. A etiologia é desconhecida, mas é classificada como uma doença autoinflamatória, não infecciosa e não autoimune, com ativação do sistema imune inato. O diagnóstico da PFAPA é clínico, baseado nos critérios de Marshall, que incluem o padrão de febre, a presença de aftas orais, faringite e linfadenopatia cervical, além da exclusão de outras causas de febre periódica, como neutropenia cíclica. Durante os episódios, exames laboratoriais podem mostrar leucocitose, VHS e PCR elevados, indicando inflamação sistêmica, mas são normais nos intervalos. A resposta dramática a uma única dose de corticosteroides (geralmente prednisona) é um pilar diagnóstico e terapêutico. O tratamento visa aliviar os sintomas durante as crises. Uma dose única de prednisona no início do episódio febril é altamente eficaz em abortar a crise. A amigdalectomia pode ser considerada em casos refratários ou com episódios muito frequentes e graves, com altas taxas de sucesso. A PFAPA é uma condição benigna e autolimitada, com a frequência e intensidade dos episódios diminuindo progressivamente com a idade, geralmente resolvendo-se espontaneamente na adolescência.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais critérios diagnósticos para a Síndrome PFAPA?

Os critérios incluem febre periódica com início antes dos 5 anos, episódios febris regulares, presença de pelo menos um dos seguintes: aftas orais, faringite, adenite cervical, e exclusão de neutropenia cíclica e outras causas de febre periódica. A resposta a corticosteroides também é um forte indicativo.

Por que a prednisona é eficaz no tratamento da Síndrome PFAPA?

A prednisona, um corticosteroide, tem potente ação anti-inflamatória. Em pacientes com PFAPA, uma única dose administrada no início do episódio febril geralmente aborta a crise rapidamente, confirmando o diagnóstico e proporcionando alívio sintomático.

A Síndrome PFAPA é uma condição grave ou crônica?

A PFAPA não é considerada uma condição grave e geralmente é autolimitada. Embora os episódios possam ser debilitantes, a frequência e intensidade tendem a diminuir com a idade, e a maioria das crianças se torna assintomática na segunda década de vida, sem sequelas a longo prazo.

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