Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Diferenciais em Pediatria

UNIRV - Universidade de Rio Verde (GO) — Prova 2020

Enunciado

Sobre a síndrome PFAPA (Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite, Adenite Cervical), marque a alternativa incorreta:

Alternativas

1. A) Geralmente tem início entre os 2 e os 5 anos de idade e tende a ser mais comum entre os meninos.
2. B) Entre os sintomas mais comuns estão a fadiga, tremores, dor abdominal, cefaleia, febre, faringite, afta ulcerosa e linfadenopatia.
3. C) O diagnóstico baseia-se em achados clínicos que incluem: 3 ou mais episódios febris, com duração de até 5 dias e que ocorrem em intervalos regulares, faringite associada a adenopatia ou afta ulcerosa, boa saúde entre os episódios e crescimento normal.
4. D) A neutropenia é um achado frequente.

Pérola Clínica

PFAPA = febre periódica, aftas, faringite, adenite cervical. Neutropenia NÃO é achado frequente, mas sim na neutropenia cíclica.

Resumo-Chave

A síndrome PFAPA é uma doença autoinflamatória caracterizada por episódios recorrentes de febre, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. É crucial diferenciar de outras febres periódicas, como a neutropenia cíclica, onde a neutropenia é um achado distintivo, não presente na PFAPA.

Contexto Educacional

A síndrome PFAPA (Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite, Adenite Cervical) é a causa mais comum de febre periódica na infância, sendo classificada como uma doença autoinflamatória. Geralmente tem início entre os 2 e 5 anos de idade, com uma leve predominância em meninos. É caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, acompanhados por estomatite aftosa, faringite e/ou adenite cervical, que ocorrem em intervalos regulares e são autolimitados, com duração de 3 a 6 dias. O diagnóstico da PFAPA é clínico, baseado nos critérios de Marshall, que incluem a presença de três ou mais episódios febris com as características mencionadas, boa saúde e crescimento normal entre os episódios, e a exclusão de outras causas de febre periódica. É fundamental realizar o diagnóstico diferencial com outras condições, como neutropenia cíclica, infecções recorrentes e outras síndromes autoinflamatórias, para garantir o manejo adequado. Na PFAPA, os exames laboratoriais durante os episódios febris mostram marcadores inflamatórios elevados (PCR, VHS), mas a contagem de neutrófilos é geralmente normal ou elevada, diferentemente da neutropenia cíclica. O tratamento dos episódios agudos geralmente envolve uma dose única de corticosteroide, que pode abortar o episódio. Para prevenção, a colchicina pode ser considerada em casos de episódios frequentes ou graves. A tonsilectomia é uma opção para pacientes refratários ao tratamento medicamentoso. Para residentes, o reconhecimento precoce da PFAPA é importante para evitar investigações desnecessárias e iniciar um tratamento eficaz, melhorando a qualidade de vida das crianças afetadas.

Perguntas Frequentes

Quais são os critérios diagnósticos para a síndrome PFAPA?

Os critérios incluem febre periódica com início antes dos 5 anos, episódios febris com duração de 3 a 6 dias em intervalos regulares, presença de estomatite aftosa, faringite ou adenite cervical, boa saúde entre os episódios e crescimento normal, além da exclusão de outras causas de febre periódica.

Qual é o tratamento mais comum para os episódios de PFAPA?

O tratamento mais comum para os episódios agudos é uma dose única de corticosteroide (prednisona ou betametasona), que geralmente aborta o episódio febril. Para prevenção, colchicina pode ser utilizada em alguns casos, e a tonsilectomia é uma opção para casos refratários.

Como diferenciar PFAPA de neutropenia cíclica?

A principal diferença é a contagem de neutrófilos. Na neutropenia cíclica, há episódios recorrentes de neutropenia grave, enquanto na PFAPA, a contagem de neutrófilos é geralmente normal ou elevada durante os episódios febris. Ambas podem apresentar febre e estomatite aftosa.

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