Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Manejo da Febre Periódica

Famema/HCFMM - Faculdade de Medicina de Marília (SP) — Prova 2025

Enunciado

Pré-escolar, de 4 anos de idade, sexo masculino, com estado nutricional normal, é trazido mais uma vez à emergência com relato de febre há 2 dias, dor de garganta e recusa alimentar. Está em uso de paracetamol. A mãe trouxe 5 receitas de atendimentos anteriores na Unidade de Pronto Atendimento, nos últimos 7 meses, dizendo que a criança apresentou os mesmos sintomas e que foi medicada com penicilina benzatina, amoxicilina com clavulanato ou eritromicina nestes atendimentos. Ao exame, apresenta bom estado geral, corado, hidratado. Frequência cardíaca de 98 bpm, frequência respiratória de 26 irpm, temperatura axilar de 37,5 °C. Apresenta exsudato purulento na orofaringe, aftas no palato e mucosa jugal e adenomegalia cervical pouco dolorosa. O restante do exame físico é normal. Diante da principal suspeita diagnóstica, qual a conduta mais adequada?

Alternativas

  1. A) Administrar penicilina benzatina e observar em ambiente hospitalar, em regime de internação.
  2. B) Liberar apenas com antitérmico e orientar para retorno caso não haja melhora.
  3. C) Solicitar provas de atividade inflamatória e um ecocardiograma.
  4. D) Administrar prednisolona 1 mg/kg em dose única e reavaliar em 24 a 48 horas.

Pérola Clínica

Febre recorrente + Aftas + Faringite + Resposta dramática a Corticoide = PFAPA.

Resumo-Chave

A Síndrome PFAPA é a causa mais comum de febre periódica na infância. Caracteriza-se por episódios estereotipados de febre, faringite exsudativa e aftas, com excelente resposta a uma dose única de corticoide.

Contexto Educacional

A Síndrome PFAPA é uma doença autoinflamatória benigna que frequentemente mimetiza faringotonsilites bacterianas recorrentes. O quadro clínico típico envolve um pré-escolar com episódios de febre alta que duram 3 a 5 dias, ocorrendo com intervalos previsíveis (ex: a cada 28 dias). Entre as crises, a criança permanece assintomática e com desenvolvimento normal. O uso repetido de antibióticos sem sucesso é uma pista diagnóstica importante. O tratamento de escolha para a crise é a corticoterapia em dose única, que promove a resolução rápida dos sintomas. Em casos refratários, a amigdalectomia pode ser considerada como tratamento definitivo.

Perguntas Frequentes

O que significa a sigla PFAPA?

Significa Periodic Fever (Febre Periódica), Aphthous stomatitis (Estomatite aftosa), Pharyngitis (Faringite) e Adenitis (Adenite cervical). É uma síndrome autoinflamatória não hereditária.

Como confirmar o diagnóstico?

O diagnóstico é clínico: episódios regulares de febre antes dos 5 anos, sintomas associados (aftas/faringite), ausência de infecção de vias aéreas superiores e crescimento normal da criança.

Qual a resposta esperada ao corticoide?

A administração de uma dose única de prednisolona (1-2 mg/kg) costuma cessar a febre em poucas horas. Curiosamente, o uso de corticoide pode encurtar o intervalo entre as crises subsequentes.

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