HSL PUCRS - Hospital São Lucas da PUCRS (RS) — Prova 2022
Criança, 3 anos, previamente hígida, há oito meses vem apresentando episódios febris recorrentes, que duram em torno de 3 a 7 dias, com intervalos regulares de 3 a 6 semanas. A febre é alta, custa a ceder com antitérmicos usuais. Durante o quadro, a criança fica prostrada, incomodada. Por vezes, surge exsudação nas amígdalas palatinas, com pequenas úlceras orais e linfadenopatias cervicais. Traz exames realizados durante o episódio febril, que mostram discreta leucocitose, VSG e proteína C reativa elevados. Entre os episódios, a investigação laboratorial é normal. Já recebeu diversos cursos de antibióticos, sem modificação do período febril. Frequenta escola de educação infantil regularmente desde os 9 meses de vida. Em relação à hipótese diagnóstica mais provável, afirma-se: I. Trata-se da síndrome febril recorrente, mais comum em criança. II. A maioria dos pacientes respondem efetivamente a uma única dose de prednisona. III. A frequência e a intensidade dos episódios tendem a diminuir à medida que avança a idade da criança.Estão corretas as afirmativas
Síndrome PFAPA = febre periódica alta + estomatite aftosa + faringite + adenite cervical em crianças, com resposta a prednisona e melhora com a idade.
A Síndrome PFAPA (Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite Cervical) é a causa mais comum de febre periódica na infância, caracterizada por episódios febris recorrentes e autolimitados. O diagnóstico é clínico e a resposta à prednisona é um forte indicativo.
A Síndrome PFAPA (Febre Periódica, Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite Cervical) é a causa mais comum de febre periódica na infância, sendo uma condição autoinflamatória não hereditária. Caracteriza-se por episódios febris recorrentes, de início súbito, alta intensidade e duração de 3 a 7 dias, com intervalos assintomáticos regulares. A etiologia exata ainda é desconhecida, mas acredita-se envolver uma desregulação do sistema imune inato. O diagnóstico da Síndrome PFAPA é essencialmente clínico, baseado nos critérios de Marshall: febre periódica com início antes dos 5 anos, duração de 3-7 dias, intervalos assintomáticos e pelo menos um dos três achados clínicos (estomatite aftosa, faringite ou adenite cervical). Durante os episódios, exames laboratoriais podem mostrar leucocitose, aumento de VHS e PCR, enquanto entre os episódios, os exames são normais. É crucial excluir outras causas de febre periódica, como neutropenia cíclica e doenças infecciosas. O tratamento dos episódios agudos geralmente envolve uma única dose de prednisona oral (1-2 mg/kg), que costuma abortar o quadro febril rapidamente. Para profilaxia, a colchicina pode ser utilizada. A tonsilectomia é uma opção curativa em casos refratários ou com grande impacto na qualidade de vida da criança. A Síndrome PFAPA é benigna e autolimitada, com a frequência e intensidade dos episódios diminuindo progressivamente com a idade, geralmente resolvendo-se na adolescência.
Os critérios incluem febre periódica com início antes dos 5 anos, duração de 3-7 dias, intervalos assintomáticos, e pelo menos um dos seguintes: estomatite aftosa, faringite ou adenite cervical. Exclusão de neutropenia cíclica e outras causas de febre periódica é fundamental.
Uma única dose de prednisona (1-2 mg/kg) no início do episódio febril é geralmente muito eficaz para abortar o quadro. Outras opções incluem colchicina para profilaxia ou tonsilectomia em casos refratários.
Embora os episódios febris sejam intensos e causem desconforto significativo, a Síndrome PFAPA é uma condição benigna e autolimitada. A frequência e intensidade dos episódios tendem a diminuir com a idade, e a maioria das crianças se recupera completamente na adolescência.
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