Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Conduta na Febre Periódica

Santa Casa de Belo Horizonte (MG) — Prova 2026

Enunciado

Mãe comparece à consulta de pronto atendimento com criança de 3 anos de idade, com queixa de febre e dor de garganta. Refere que a cada 4 semanas, a criança apresenta quadro semelhante, com lesões aftosas em cavidade oral, tendo feito uso de antibiótico para faringoamigdalite quase que mensalmente no último ano. Relata também que a febre normalmente é alta mas não dura mais do que 3 dias. Nega sudorese, perda de peso ou adinamia. Ao exame, foram notados linfonodos móveis, fibroelásticos, pequenos, sem sinais flogísticos em cadeias cervicais bilateralmente, além de enantema e lesões aftosas em orofaringe, sem demais alterações. Sobre o quadro descrito, assinale a conduta MAIS assertiva em relação à principal hipótese diagnóstica:

Alternativas

1. A) Deve-se realizar ultrassonografia de partes moles em região cervical.
2. B) Deve-se realizar reação de cadeia de polimerase para Epstein Barr Virus.
3. C) Deve-se realizar cultura e teste rápido para estreptococo beta hemolítico do grupo A.
4. D) Deve-se orientar a mãe sobre a benignidade do quadro e considerar uso de corticoide.

Pérola Clínica

Febre periódica + aftas + faringite + adenite (PFAPA) → Resposta dramática a corticoide.

Resumo-Chave

A PFAPA é uma síndrome autoinflamatória benigna com periodicidade regular. O diagnóstico é clínico e a resolução rápida da febre com corticoide é um marcador diagnóstico.

Contexto Educacional

A Síndrome PFAPA (Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis) é a causa mais comum de febre periódica na infância. O quadro clínico típico envolve episódios febris que duram de 3 a 6 dias, recorrendo em intervalos regulares (geralmente 21 a 28 dias). Durante as crises, a criança apresenta orofaringite (com ou sem exsudato), aftas pequenas e linfadenopatia cervical, mantendo-se totalmente assintomática entre os episódios. O diagnóstico é eminentemente clínico, baseado nos critérios de Thomas, que excluem neutropenia cíclica e outras causas de febre recorrente. O tratamento foca no controle dos sintomas durante as crises com corticoides. Em casos refratários ou com crises muito frequentes que impactam a qualidade de vida, a amigdalectomia pode ser considerada como uma opção terapêutica com altas taxas de remissão.

Perguntas Frequentes

Como diferenciar PFAPA de faringite estreptocócica?

A PFAPA caracteriza-se por uma periodicidade quase matemática (ex: a cada 4 semanas), presença de aftas orais e ausência de sintomas gripais. Diferente da faringite estreptocócica, a PFAPA não responde a antibióticos, mas apresenta uma melhora clínica e defervescência dramática em poucas horas após a administração de uma dose única de corticoide (prednisona ou betametasona).

Qual a dose de corticoide recomendada na crise de PFAPA?

A conduta padrão envolve o uso de Prednisona na dose de 1 a 2 mg/kg ou Betametasona 0,1 a 0,2 mg/kg em dose única logo no início do episódio febril. Embora o corticoide interrompa a febre de forma eficaz, vale notar que em alguns pacientes ele pode reduzir o intervalo entre as crises subsequentes.

Qual o prognóstico da criança com Síndrome de Marshall (PFAPA)?

O prognóstico é excelente. A PFAPA é uma condição benigna e autolimitada que não interfere no crescimento ou desenvolvimento da criança. A maioria dos casos apresenta resolução espontânea até o final da primeira década de vida ou início da adolescência, sem deixar sequelas a longo prazo.

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