INTO - Instituto Nacional de Traumatologia e Ortopedia Jamil Haddad (RJ) — Prova 2023
Paula tem quatro anos e, há três meses, iniciou quadros recorrentes de febre de 40oC, odinofagia, linfonodomegalia cervical dolorosa e dor abdominal. Os episódios costumam durar cinco dias e recorrem a cada duas semanas com resolução espontânea. Nos períodos de remissão, Paula fica totalmente assintomática. A mãe de Paula diz que os antibióticos não encurtam o período de duração da doença, mas que decidiu por conta própria, dar corticoide para a filha e que observou melhora quase imediata. O diagnóstico mais provável é:
PFAPA = febre periódica + adenite + odinofagia + dor abdominal + melhora com corticoide.
A Síndrome PFAPA (Febre Periódica, Adenite, Faringite e Aftas) é uma causa comum de febre periódica na infância, caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, linfonodomegalia cervical, odinofagia e, por vezes, dor abdominal, com resolução espontânea e melhora dramática com corticoides.
A Síndrome PFAPA (Febre Periódica com Adenite, Faringite e Aftas) é a causa mais comum de febre periódica na infância, caracterizada por episódios recorrentes de febre alta (geralmente > 39°C) que duram de 3 a 6 dias e se repetem em intervalos regulares (geralmente a cada 2-8 semanas). Os sintomas associados incluem linfonodomegalia cervical dolorosa, faringite e estomatite aftosa, embora nem todos os sintomas estejam presentes em todos os episódios. A etiologia da PFAPA ainda não é totalmente compreendida, mas é considerada uma doença autoinflamatória não genética. Os episódios são autolimitados e as crianças são completamente assintomáticas nos intervalos. O diagnóstico é clínico, baseado nos critérios de Marshall, após a exclusão de outras causas de febre periódica, como infecções ou neutropenia cíclica. Exames laboratoriais durante os episódios mostram marcadores inflamatórios elevados (PCR, VHS). O tratamento da PFAPA é sintomático. Uma característica distintiva e um forte indício diagnóstico é a resposta dramática e rápida a uma única dose de corticosteroide oral (ex: prednisona), que geralmente aborta o episódio febril em poucas horas. Para casos muito frequentes ou graves, a amigdalectomia pode ser considerada como uma opção curativa. O prognóstico é excelente, com remissão espontânea na maioria das crianças na segunda década de vida.
Os critérios incluem início antes dos 5 anos, episódios de febre com duração de 3-6 dias, pelo menos um dos seguintes sintomas (adenite cervical, faringite, estomatite aftosa), intervalos assintomáticos completos e exclusão de neutropenia cíclica.
Os corticoides, como a prednisona, são altamente eficazes em abortar os episódios febris da PFAPA, geralmente com uma única dose. Isso sugere um componente inflamatório subjacente, embora a fisiopatologia exata ainda esteja sendo estudada.
O principal diagnóstico diferencial inclui outras síndromes de febre periódica (como Febre Familiar do Mediterrâneo), infecções virais ou bacterianas recorrentes, e neutropenia cíclica. A história clínica detalhada e a resposta ao tratamento são cruciais.
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