Síndrome PFAPA: Diagnóstico e Características Clínicas

HE Cachoeiro - Hospital Evangélico de Cachoeiro de Itapemirim (ES) — Prova 2020

Enunciado

PFAPA (febres periódicas com estomatite aftosa, faringite e adenite) é uma síndrome de febre periódica que se manifesta tipicamente entre os 2 e os 5 anos. Em relação a PFAPA, é INCORRETO afirmar que:

Alternativas

  1. A) A PFAPA é caracterizada por febre de duração em torno de 3 a 6 dias.
  2. B) A PFAPA tende a ser mais comum entre os meninos.
  3. C) Os episódios recorrem a cada 56 dias em média.
  4. D) O diagnóstico da síndrome FPAPA baseia-se em achados clínicos.

Pérola Clínica

PFAPA → febre periódica com estomatite, faringite, adenite; ciclos regulares e curtos (3-6 semanas).

Resumo-Chave

A síndrome PFAPA é caracterizada por episódios febris recorrentes com periodicidade bastante regular, geralmente a cada 3 a 6 semanas, e não a cada 56 dias (8 semanas), o que torna a alternativa C incorreta.

Contexto Educacional

A Síndrome PFAPA (Febres Periódicas com Estomatite Aftosa, Faringite e Adenite) é a causa mais comum de febre periódica na infância, com início típico entre 2 e 5 anos de idade. É considerada uma doença autoinflamatória não hereditária, caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, que duram de 3 a 6 dias, acompanhados por um ou mais dos seguintes sintomas: estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. A característica mais marcante da PFAPA é a periodicidade regular dos episódios, que ocorrem tipicamente a cada 3 a 6 semanas. Entre os episódios, a criança é completamente assintomática e tem desenvolvimento normal. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado nos critérios de Marshall, que incluem o início antes dos 5 anos, febre periódica com os sintomas clássicos e exclusão de neutropenia cíclica. Exames laboratoriais durante a crise mostram marcadores inflamatórios elevados (PCR, VHS) e leucocitose. O tratamento da PFAPA pode incluir uma dose única de corticosteroides (prednisona) no início da febre, que geralmente aborta o episódio. Para casos mais frequentes ou graves, pode-se considerar a colchicina como profilaxia para reduzir a frequência e intensidade das crises. A amigdalectomia é uma opção curativa em casos selecionados e refratários ao tratamento medicamentoso. A síndrome geralmente se resolve espontaneamente na segunda década de vida.

Perguntas Frequentes

Quais são os principais sintomas da Síndrome PFAPA?

A Síndrome PFAPA é caracterizada por febres periódicas, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical. Os episódios febris duram de 3 a 6 dias e são acompanhados por mal-estar geral, mas a criança é assintomática entre os episódios.

Qual a periodicidade típica dos episódios de febre na PFAPA?

Os episódios de febre na PFAPA são notavelmente regulares, ocorrendo geralmente a cada 3 a 6 semanas. Essa periodicidade é um dos critérios diagnósticos da síndrome.

Como é feito o diagnóstico da Síndrome PFAPA?

O diagnóstico da PFAPA é clínico, baseado nos critérios de Marshall: início antes dos 5 anos, febre periódica com duração de 3-6 dias, estomatite aftosa, faringite e/ou adenite cervical, e exclusão de neutropenia cíclica.

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