SES-PB - Secretaria de Estado de Saúde da Paraíba — Prova 2024
Homem, 35 anos, procura atendimento hospitalar por quadro de dor abdominal em cólica em região mesogástrica associada a quadros de distensão abdominal intermitente, náuseas e vômitos. Há dois dias, nota parada de eliminação de fezes com piora dos vômitos. Ao exame físico, nota-se a presença de máculas melanóticas em região perioral e em mucosa bucal. O abdome mostra-se distendido, com massa palpável e móvel em região mesoabdominal e ruídos hidroaéreos aumentados. Um estudo tomográfico demonstra quadro de obstrução intestinal por intussuscepção de intestino delgado. Com base no caso clínico proposto, qual das alternativas a seguir seria a causa mais provável desta intussuscepção?
Máculas periorais + Pólipos hamartomatosos + Intussuscepção = Síndrome de Peutz-Jeghers.
A Síndrome de Peutz-Jeghers causa pólipos hamartomatosos que predispõem a intussuscepções e aumentam significativamente o risco de neoplasias gastrointestinais e extraintestinais.
A Síndrome de Peutz-Jeghers é uma condição rara, mas fundamental no diagnóstico diferencial de poliposes e obstruções intestinais em jovens. A tríade clássica de pólipos, manchas e história familiar deve sempre ser lembrada. A intussuscepção no adulto é quase sempre secundária a uma lesão patológica, ao contrário da forma idiopática comum em crianças. O acompanhamento desses pacientes é multidisciplinar, dado o risco aumentado de câncer de pâncreas, mama, ovário e testículo. A vigilância deve começar na infância ou adolescência com exames de imagem do delgado e endoscopias.
É uma síndrome de polipose autossômica dominante caracterizada pela presença de múltiplos pólipos hamartomatosos no trato gastrointestinal (principalmente no intestino delgado) e hiperpigmentação mucocutânea (máculas melanóticas) em lábios, mucosa bucal e região perianal. Está associada a mutações no gene supressor de tumor STK11 (LKB1) e confere um risco elevado de diversos tipos de câncer ao longo da vida.
Os pólipos hamartomatosos, especialmente os de maior tamanho localizados no intestino delgado, podem atuar como um 'cabeçote' ou ponto de tração (lead point). O peristaltismo tenta propelir o pólipo, acabando por invaginar o segmento intestinal proximal para dentro do segmento distal, resultando em intussuscepção. Isso causa quadros de dor abdominal em cólica e obstrução intestinal intermitente ou completa.
O manejo envolve o rastreamento endoscópico e colonoscópico regular. Pólipos maiores que 1-1,5 cm no intestino delgado devem ser removidos, preferencialmente por enteroscopia, para prevenir complicações como sangramento e intussuscepção. Em casos de obstrução aguda por intussuscepção, a intervenção cirúrgica pode ser necessária, visando a redução da invaginação e a polipectomia, poupando o máximo de intestino possível.
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