SUS-SP - Sistema Único de Saúde de São Paulo — Prova 2026
Menino, 2 anos de idade, tem picos febris há 2 dias e lesões hiperemiadas, com bolhas rotas e ragádias em região perioral, queixo, pescoço e face anterior do tórax. Está toxemiado, choroso, desidratado +/+4. Foi internado com diagnóstico de:
Febre + Eritema perioral + Bolhas flácidas/descolamento cutâneo = SSSS.
A SSSS é causada por toxinas esfoliativas do S. aureus que clivam a desmogleína-1, resultando em descolamento epidérmico superficial, tipicamente em crianças pequenas.
A Síndrome da Pele Escaldada Estafilocócica (SSSS), ou Doença de Ritter, representa uma emergência dermatológica pediátrica. O quadro inicia-se frequentemente com um foco infeccioso localizado, seguido por febre, irritabilidade e um eritema difuso que evolui para a formação de bolhas flácidas. O sinal de Nikolsky, que consiste no descolamento da epiderme ao aplicar pressão tangencial na pele sã, é um achado característico. A fisiopatologia envolve a clivagem da desmogleína-1 pelas toxinas esfoliativas estafilocócicas. Como a desmogleína-1 é mais expressa nas camadas superficiais da epiderme e a desmogleína-3 compensa a perda nas mucosas, a SSSS poupa as membranas mucosas. O prognóstico em crianças é geralmente bom com tratamento adequado.
A SSSS é causada por cepas de Staphylococcus aureus que produzem toxinas esfoliativas (A e B). Estas toxinas são proteases que clivam especificamente a desmogleína-1, uma proteína de adesão celular encontrada nos desmossomos da camada granulosa da epiderme. A disseminação sistêmica da toxina a partir de um foco infeccioso leva ao descolamento cutâneo generalizado, sem que o estafilococo esteja necessariamente presente nas bolhas.
A SSSS ocorre tipicamente em crianças < 5 anos, tem clivagem intraepidérmica superficial e raramente afeta mucosas. A NET é geralmente induzida por drogas, ocorre em qualquer idade, apresenta clivagem profunda na junção dermoepidérmica (necrose total da epiderme) e envolve obrigatoriamente as mucosas. O sinal de Nikolsky é positivo em ambas as condições.
O tratamento baseia-se na antibioticoterapia intravenosa para erradicar o foco de S. aureus, geralmente com penicilinas resistentes à penicilinase (como Oxacilina). Além disso, o suporte clínico é vital, incluindo hidratação vigorosa devido à perda de barreira cutânea, manejo da dor e cuidados locais com curativos não aderentes, evitando-se corticoides.
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