ENARE/ENAMED — Prova 2025
Uma mulher de 52 anos apresenta-se no consultório com queixas de fraqueza muscular progressiva, especialmente nos membros superiores, bem como dificuldade para subir escadas e levantar-se de uma cadeira, que começaram há três meses. Relata perda de peso involuntária de aproximadamente 8 quilos nos últimos oito meses, tosse crônica e episódios de pequena hemoptise. Não tem história prévia de doenças. O exame físico revela fraqueza muscular proximal simétrica, sem atrofia muscular. Os reflexos tendinosos profundos são normais. A tomografia computadorizada de tórax mostra uma massa no lobo superior do pulmão direito, sugestiva de neoplasia pulmonar. Os exames laboratoriais mostram elevação de enzimas musculares (CK) e anticorpos anti-Hu positivos. O diagnóstico mais provável para essa paciente é:
Fraqueza proximal + Neoplasia pulmonar + Anti-Hu (+) = Síndrome Paraneoplásica Neuromiopática.
Síndromes paraneoplásicas neuromiopáticas ocorrem quando anticorpos produzidos contra o tumor (como o anti-Hu no câncer de pulmão) atacam componentes do sistema nervoso ou muscular.
As síndromes paraneoplásicas do sistema nervoso e muscular são complicações raras, mas críticas, de neoplasias malignas. A fisiopatologia envolve a expressão de antígenos 'onconeurais' pelo tumor que normalmente são restritos ao tecido nervoso. O sistema imune monta uma resposta contra esses antígenos, resultando em dano colateral aos tecidos saudáveis do hospedeiro. No caso clínico, a paciente apresenta uma síndrome consumptiva (perda de peso), sintomas respiratórios (tosse e hemoptise) e uma massa pulmonar, sugerindo fortemente neoplasia. A fraqueza muscular proximal simétrica com CK elevada indica uma miopatia ou neuromiopatia. A positividade do anticorpo anti-Hu é o 'divisor de águas', pois este marcador é classicamente associado a síndromes paraneoplásicas em pacientes com carcinoma de pulmão de pequenas células. O tratamento principal consiste na abordagem da neoplasia de base, associada a imunoterapia (corticoides, imunoglobulina ou plasmaférese) para controlar a resposta autoimune.
É um grupo heterogêneo de distúrbios neurológicos e musculares causados por mecanismos imunológicos desencadeados por um câncer sistêmico, e não por invasão direta ou metástase. No caso de envolvimento muscular e nervoso (neuromiopática), o paciente apresenta fraqueza proximal simétrica, elevação de enzimas musculares (CK) e, frequentemente, anticorpos onconeurais positivos. Ela pode preceder o diagnóstico do câncer em meses ou anos, servindo como um sinal de alerta para busca ativa de neoplasias, especialmente de pulmão, mama e ovário.
O anticorpo anti-Hu (também conhecido como ANNA-1) é altamente específico para o câncer de pulmão de pequenas células (SCLC). Ele se liga a proteínas de ligação ao RNA presentes nos núcleos dos neurônios. Clinicamente, o anti-Hu está associado a uma variedade de apresentações paraneoplásicas, incluindo encefalomielite, neuropatia sensorial subaguda, disautonomia e síndromes neuromiopáticas. Sua presença em um paciente com massa pulmonar praticamente confirma a natureza paraneoplásica dos sintomas neurológicos/musculares.
Embora ambas sejam paraneoplásicas associadas ao câncer de pulmão, a Síndrome Miastênica de Lambert-Eaton (SMLE) é causada por anticorpos contra canais de cálcio voltagem-dependentes na junção neuromuscular. Na SMLE, os reflexos tendinosos costumam estar diminuídos ou ausentes (e podem melhorar após exercício - facilitação), e não há tipicamente elevação acentuada de CK ou presença de anti-Hu. A síndrome neuromiopática apresenta um padrão mais inflamatório muscular ou de neuropatia periférica clássica.
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