Síndrome de OHVIRA: Diagnóstico e Embriologia Clínica

MedEvo Simulado — Prova 2026

Enunciado

Uma adolescente de 14 anos, com menarca estabelecida há seis meses, procura atendimento especializado devido a um quadro de dor pélvica cíclica de forte intensidade, que apresenta piora progressiva a cada ciclo menstrual, apesar do uso de anti-inflamatórios. A paciente refere que apresenta fluxo menstrual regular e de aspecto normal. Ao exame físico, observa-se genitália externa típica de estádio Tanner M4P4, porém, ao toque retal e inspeção cuidadosa, nota-se uma massa tensa e dolorosa abaulando a parede vaginal lateral direita, estendendo-se até o fórnice vaginal. A ultrassonografia pélvica e a ressonância magnética revelaram a presença de dois corpos uterinos distintos e dois colos uterinos, com uma volumosa coleção hemática distendendo a vagina superior e o útero à direita (hematocolpos e hematometra ipsilateral). Adicionalmente, observou-se ausência congênita do rim direito. Com base no quadro clínico e nos achados de imagem, assinale a alternativa correta quanto ao diagnóstico e à base embriológica da patologia descrita.

Alternativas

1. A) Síndrome de OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich); decorre do desenvolvimento anômalo da porção caudal do ducto mesonéfrico, que prejudica a indução do ducto paramesonéfrico ipsilateral e a formação do broto ureteral.
2. B) Útero didelfo associado a hímen imperfurado; resulta de uma falha global na canalização do seio urogenital, impedindo a drenagem do fluxo menstrual proveniente da fusão incompleta dos ductos de Müller.
3. C) Útero bicorno com corno rudimentar não comunicante; originado pela falha de fusão lateral parcial dos ductos paramesonéfricos, associada à regressão prematura do ducto de Wolff por excesso de hormônio antimülleriano.
4. D) Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser; caracterizada pela agenesia dos ductos paramesonéfricos devido à ativação anômala de receptores de androgênios, cursando com obstrução vaginal e agenesia renal unilateral.

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