HSL/Sírio - Hospital Sírio-Libanês (SP) — Prova 2022
Criança de 2 anos e 3 meses de idade é internada em enfermaria com quadro clínico de edema generalizado, frio e depressível. A história revela um quadro insidioso e, recentemente, os pais notaram os “olhos inchados”, aumentando progressivamente. Ao exame físico: criança tem bom contato, com aspecto neurológico normal, afebril, acianótica e anictérica. Exames laboratoriais: albuminemia de 2,0 g/dL, proteinúria de 55 mg/kg/dia e hematúria microscópica. Entre as seguintes hipóteses patológicas, a mais provável para este caso é glomerulonefrite
Criança < 6 anos + edema + proteinúria maciça + hipoalbuminemia + hematúria microscópica → Síndrome Nefrótica por Lesões Mínimas.
A síndrome nefrótica em crianças pré-escolares, com edema generalizado, proteinúria maciça, hipoalbuminemia e, ocasionalmente, hematúria microscópica, é mais comumente causada pela Doença de Lesões Mínimas. Esta condição é tipicamente corticossensível e responde bem ao tratamento com corticosteroides.
A síndrome nefrótica infantil é uma condição renal caracterizada por proteinúria maciça, hipoalbuminemia, edema generalizado e hiperlipidemia. É a doença glomerular mais comum na infância, com maior incidência entre 2 e 6 anos de idade. A apresentação clínica clássica é o edema, que geralmente começa nas pálpebras e face, progredindo para as extremidades e generalizando-se (anasarca). A causa mais frequente da síndrome nefrótica em crianças é a Doença de Lesões Mínimas (DLM), responsável por 80-90% dos casos em crianças pré-escolares. A DLM é caracterizada por alterações mínimas nos glomérulos à microscopia óptica, mas com fusão difusa dos podócitos à microscopia eletrônica. Outras causas incluem glomerulonefrite membranoproliferativa, glomeruloesclerose segmentar e focal, e glomerulonefrite difusa aguda (embora esta seja mais associada à síndrome nefrítica). O diagnóstico da síndrome nefrótica é clínico e laboratorial. A presença de hematúria microscópica, como no caso descrito, pode ocorrer em até 20% dos casos de DLM, mas a proteinúria maciça e a hipoalbuminemia são os achados dominantes. O tratamento inicial é com corticosteroides, e a maioria das crianças com DLM apresenta remissão completa da proteinúria, sendo consideradas corticossensíveis. A biópsia renal é reservada para casos atípicos, corticorresistentes ou com outras características que sugiram uma etiologia diferente.
Os critérios diagnósticos da síndrome nefrótica incluem proteinúria maciça (proteinúria > 50 mg/kg/dia ou relação proteína/creatinina urinária > 2), hipoalbuminemia (< 2,5 g/dL), edema generalizado e hiperlipidemia. A hematúria microscópica pode estar presente, mas não é um critério obrigatório.
A Doença de Lesões Mínimas é a causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças, especialmente na faixa etária pré-escolar (1 a 6 anos), respondendo por cerca de 80-90% dos casos. É caracterizada por alterações mínimas no glomérulo à microscopia óptica, mas fusão dos podócitos à microscopia eletrônica.
O tratamento inicial para a Síndrome Nefrótica por Lesões Mínimas é a corticoterapia com prednisona oral em altas doses. A maioria das crianças (cerca de 90%) responde bem ao tratamento, sendo considerada corticossensível. A resposta é definida pela remissão da proteinúria.
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