Síndrome de Moebius: Diagnóstico Clínico e Achados Oculares

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

O quadro oculomotor mais provável abaixo é: Obs.: A: Fixando com olho esquerdo | B: Fixando com olho direito | C: Supraversão | D: Dextroversão | E: Levoversão | F: Infraversão

Alternativas

  1. A) Síndrome de Moebius.
  2. B) Síndrome de Duane tipo I no olho direito.
  3. C) Paralisia isolada do sexto nervo unilateral.
  4. D) Síndrome de Brown.

Pérola Clínica

Moebius = Paralisia congênita bilateral do VI (abdução ↓) e VII (expressão ↓) nervos cranianos.

Resumo-Chave

A Síndrome de Moebius apresenta-se com 'fácies em máscara' e limitação de abdução bilateral devido à agenesia de núcleos de nervos cranianos no tronco.

Contexto Educacional

A Síndrome de Moebius decorre de um insulto vascular pré-natal ou defeito genético que leva à agenesia ou degeneração dos núcleos dos nervos cranianos no tronco encefálico. O diagnóstico é eminentemente clínico ao nascimento ou na infância precoce. O manejo ocular foca na proteção da superfície corneana devido ao lagoftalmo e na correção cirúrgica do estrabismo para melhorar o posicionamento compensatório da cabeça, embora a função de abdução não possa ser restaurada.

Perguntas Frequentes

O que caracteriza a Síndrome de Moebius?

É uma síndrome congênita rara definida pela paralisia não progressiva dos nervos cranianos VI (abducente) e VII (facial). Isso resulta em incapacidade de abdução ocular bilateral e falta de expressão facial (fácies em máscara).

Quais são as manifestações oculares típicas?

Os pacientes apresentam esotropia (estrabismo convergente) ou ortotropia com limitação total da abdução em ambos os olhos. Além disso, a paralisia do VII par causa lagoftalmo (dificuldade em fechar os olhos), aumentando o risco de ceratite de exposição.

Existem outras malformações associadas?

Sim, frequentemente está associada a deformidades de membros (como pé torto congênito ou sindactilia), hipoplasia da língua (nervo XII) e anomalias do músculo peitoral (Síndrome de Poland).

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