Síndrome de Möebius: Manifestações Oculares e Diagnóstico

CBO Teórico-Prática - Prova de Imagens da Oftalmologia — Prova 2019

Enunciado

O quadro oculomotor mais provável abaixo é: Obs.: A: Fixando com olho esquerdo; B: Fixando com olho direito; C: Supreversão; D: Dextroversão; E: Levoversão; F: Infraversão

Alternativas

  1. A) Síndrome de Möebius
  2. B) Síndrome de Duane tipo I no olho direito
  3. C) Paralisia isolada do sexto nervo unilateral
  4. D) Síndrome de Brown

Pérola Clínica

Möebius = Paralisia bilateral do VI (abdução ↓) e VII (mímica ↓) nervos cranianos.

Resumo-Chave

A Síndrome de Möebius é uma condição congênita rara definida pela paralisia dos nervos abducente e facial, resultando em esotropia e falta de expressão facial.

Contexto Educacional

A Síndrome de Möebius decorre de um insulto vascular ou anomalia genética durante o desenvolvimento embrionário do tronco cerebral, levando à agenesia dos núcleos dos nervos cranianos. A apresentação clínica é marcante: a criança não consegue realizar movimentos horizontais dos olhos, mas os movimentos verticais costumam estar preservados. Para o residente, é crucial o diagnóstico precoce para manejo multidisciplinar, incluindo fonoaudiologia (deglutição), fisioterapia e oftalmologia. A proteção corneana é uma preocupação constante devido ao lagoftalmo decorrente da paralisia do VII par, que pode levar a ceratites de exposição graves.

Perguntas Frequentes

Quais as principais características da Síndrome de Möebius?

A tríade clássica envolve paralisia congênita, geralmente bilateral e incompleta, do VII nervo craniano (facial) e do VI nervo craniano (abducente). Isso resulta em uma 'fácies em máscara' (incapacidade de sorrir, fechar os olhos completamente ou franzir a testa) e uma esotropia com limitação severa da abdução. Outros nervos cranianos, como o XII (hipoglosso), também podem estar envolvidos, causando atrofia de língua e dificuldades de deglutição.

Como diferenciar Möebius de uma paralisia isolada do VI par?

Enquanto a paralisia isolada do VI par afeta apenas a motilidade ocular (abdução), a Síndrome de Möebius é uma síndrome malformativa complexa. A presença de paralisia facial bilateral (diplegia facial) desde o nascimento é o fator diferenciador. Além disso, o Möebius frequentemente apresenta malformações associadas, como defeitos de membros (pés tortos, sindactilia) e anomalias orofaciais.

Qual o tratamento para o estrabismo no Möebius?

O tratamento é desafiador e visa melhorar a posição primária do olhar e expandir o campo visual binocular. Como há uma paralisia muscular verdadeira (não apenas restrição), cirurgias de transposição muscular (como a técnica de Nishida ou transposição de retos verticais) são frequentemente necessárias para fornecer força de abdução, já que o músculo reto lateral não possui inervação funcional.

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