UNESP/HCFMB - Hospital das Clínicas de Botucatu (SP) — Prova 2025
Menino de 10 anos é trazido pela mãe relatando que desde o nascimento não apresenta capacidade\nde sorrir bilateralmente, além de dificuldade de fechamento palpebral. Nega outras queixas.\nTrata-se da síndrome de:
Síndrome de Moebius = Paralisia congênita dos nervos VI (abducente) e VII (facial) → Fácies sem expressão.
A Síndrome de Moebius é uma condição rara definida pela paralisia congênita e não progressiva dos nervos cranianos VI e VII, resultando em incapacidade de sorrir, fechar os olhos e realizar abdução ocular.
A Síndrome de Moebius é um diagnóstico essencialmente clínico. O impacto psicossocial é profundo, pois a incapacidade de expressar emoções através da face pode levar ao isolamento. O tratamento é multidisciplinar, envolvendo oftalmologistas para prevenir úlceras de córnea e fonoaudiólogos para dificuldades alimentares.\n\nA cirurgia do sorriso (transplante microcirúrgico do músculo grácil inervado pelo nervo massetérico) é uma opção reconstrutiva moderna que visa devolver alguma funcionalidade e expressividade facial a esses pacientes.
Os sinais cardinais são a paralisia facial bilateral (nervo VII) e a paralisia do músculo reto lateral do olho (nervo VI). Clinicamente, isso se traduz em uma criança que não consegue sorrir, franzir a testa ou fechar completamente as pálpebras (lagoftalmo), além de apresentar estrabismo convergente devido à incapacidade de abduzir os olhos. A face é frequentemente descrita como 'em máscara' ou amímica, o que pode dificultar a interação social e a comunicação não verbal desde o nascimento.
Sim, a Síndrome de Moebius frequentemente faz parte de um espectro de malformações. É comum encontrar anomalias de membros, como pé torto congênito (talipes equinovarus) e sindactilia. Também pode haver envolvimento de outros nervos cranianos, como o hipoglosso (XII), levando à atrofia da língua e dificuldades de sucção e deglutição. A associação com a Síndrome de Poland (hipoplasia do músculo peitoral e braquidactilia ipsilateral) também é descrita na literatura.
A etiologia exata permanece incerta, mas a teoria mais aceita é a de um insulto vascular isquêmico transitório no tronco cerebral fetal durante o desenvolvimento inicial (especialmente no território das artérias subclávias). Isso levaria à destruição dos núcleos dos nervos cranianos no tronco. Fatores genéticos e exposição a teratógenos durante a gravidez, como o uso de misoprostol para tentativa de aborto, têm sido fortemente correlacionados com o surgimento da síndrome.
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