Síndrome de Miller-Fisher: Tríade Clínica e Diagnóstico

UERJ/HUPE - Hospital Universitário Pedro Ernesto (RJ) — Prova 2025

Enunciado

A avaliação de um paciente com história compatível com síndrome de Guillain-Barré indica a hipótese diagnóstica da variante de Miller-Fischer, que se apresenta com:

Alternativas

1. A) Paralisia espástica de membros, mioclonia e ausência de alterações sensitivas.
2. B) Paralisia flácida de membros, miofasciculaçao e alterações esfincterianas.
3. C) Hiperreflexia, mioclonia e fraqueza de membros inferiores.
4. D) Oftalmoplegia, arreflexia e ataxia da marcha.

Pérola Clínica

Miller-Fisher = Tríade clássica: Oftalmoplegia + Ataxia + Arreflexia.

Resumo-Chave

A variante de Miller-Fisher é uma forma rara da Síndrome de Guillain-Barré caracterizada por uma tríade clínica específica e forte associação com anticorpos anti-GQ1b.

Contexto Educacional

A Síndrome de Miller-Fisher é considerada uma variante regional da Síndrome de Guillain-Barré (SGB). Sua fisiopatologia envolve o mimetismo molecular pós-infeccioso, frequentemente após infecção por Campylobacter jejuni. O diagnóstico é eminentemente clínico, mas pode ser corroborado pela presença do anticorpo anti-GQ1b e pelo estudo do líquido cefalorraquidiano (LCR), que pode mostrar dissociação proteíno-citológica após a primeira semana de sintomas. O prognóstico da SMF é geralmente excelente, com recuperação espontânea na maioria dos casos em semanas ou meses. No entanto, em casos graves ou com sobreposição com a SGB clássica, o tratamento com imunoglobulina intravenosa (IgIV) ou plasmaferese pode ser indicado para acelerar a recuperação. É fundamental monitorar a função respiratória e a deglutição, embora o envolvimento bulbar seja menos comum do que na SGB ascendente.

Perguntas Frequentes

Qual a tríade clássica da Síndrome de Miller-Fisher?

A tríade clássica da Síndrome de Miller-Fisher (SMF) consiste em oftalmoplegia (geralmente externa e bilateral), ataxia de marcha (frequentemente desproporcional à fraqueza motora) e arreflexia global. Diferente da forma clássica da Síndrome de Guillain-Barré, a SMF apresenta uma progressão descendente e raramente evolui com fraqueza muscular profunda ou insuficiência respiratória, embora possa haver sobreposição com a forma clássica (overlap syndrome).

Qual o marcador sorológico mais específico para Miller-Fisher?

O anticorpo anti-GQ1b (IgG) é o marcador sorológico altamente específico para a Síndrome de Miller-Fisher, estando presente em mais de 90% dos pacientes. Este anticorpo tem afinidade pelos gangliosídeos densamente localizados nos nervos cranianos oculomotores e nos fusos neuromusculares, o que explica a predileção clínica pela oftalmoplegia e pela ataxia sensorial.

Como diferenciar Miller-Fisher de Encefalopatia de Wernicke?

Embora ambas compartilhem ataxia e oftalmoplegia, a Encefalopatia de Wernicke tipicamente apresenta confusão mental ou alteração do nível de consciência, além de estar associada à deficiência de tiamina (Vitamina B1). Na SMF, o nível de consciência é preservado e a arreflexia é um achado marcante, frequentemente acompanhada por dissociação proteíno-citológica no líquor, semelhante à forma clássica de Guillain-Barré.

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