UFAM/HUGV - Hospital Universitário Getúlio Vargas - Manaus (AM) — Prova 2015
Um paciente de 65 anos evolui há 2 meses com astenia, cansaço, tontura, cefaleia, epistaxe. E no último mês necessitou de internação por uma pneumonia. Nos exames laboratoriais apresenta pancitopenia com uma hemoglobina 6,0 g/dl e VCM 110, neutrófilos 450 mm³ e plaquetas 40.000/mm³ e ainda escórias nitrogenadas; ácido úrico; vitamina B12; ácido fólico e sorologias normais. A LDH de 540 U/L. O aspirado de medula revelou uma medula óssea hipercelular para a idade, com 10% de displasia nas séries eritroide e granulocítica e 5% de blastos. A citogenética foi 46, XX [20]. O diagnóstico mais provável é:
Pancitopenia + medula hipercelular + displasia + <20% blastos = Síndrome Mielodisplásica.
O quadro clínico de pancitopenia (anemia macrocítica, neutropenia, trombocitopenia) em um paciente idoso, associado a uma medula óssea hipercelular com displasia em múltiplas linhagens e menos de 20% de blastos, é altamente sugestivo de Síndrome Mielodisplásica (SMD). A LDH elevada e o histórico de infecções (pneumonia) são achados comuns na SMD.
A Síndrome Mielodisplásica (SMD) é um grupo heterogêneo de neoplasias clonais hematopoéticas caracterizadas por hematopoese ineficaz e displásica, resultando em citopenias periféricas (anemia, neutropenia, trombocitopenia) e risco variável de transformação em leucemia mieloide aguda (LMA). É mais comum em idosos. O diagnóstico da SMD baseia-se na presença de citopenias persistentes, evidência de displasia em pelo menos 10% das células de uma ou mais linhagens mieloides no aspirado ou biópsia de medula óssea, e uma contagem de blastos na medula óssea inferior a 20%. A medula óssea é frequentemente hipercelular, apesar da pancitopenia periférica, refletindo a produção ineficaz de células. Exclusão de outras causas de citopenias e displasia é crucial. A citogenética tem um papel importante no diagnóstico e prognóstico da SMD, com anomalias cromossômicas específicas associadas a diferentes subtipos e riscos. O tratamento varia desde terapia de suporte (transfusões, fatores de crescimento) até agentes hipometilantes e, em casos selecionados, transplante de células-tronco hematopoéticas. O prognóstico depende do subtipo, contagem de blastos e achados citogenéticos.
Os principais achados incluem pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia), frequentemente com anemia macrocítica, e um aspirado de medula óssea mostrando hipercelularidade com displasia em uma ou mais linhagens e menos de 20% de blastos.
A principal diferença é a porcentagem de blastos na medula óssea: na SMD, os blastos são <20%, enquanto na leucemia mieloide aguda, a contagem de blastos é ≥20%.
A medula óssea hipercelular na SMD, apesar da pancitopenia periférica, indica uma hematopoese ineficaz. As células são produzidas, mas são dismórficas e não funcionam adequadamente, resultando em citopenias.
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